...根据该病的典型的临床表现，并结合辅助检查可以明确诊断。神经纤维瘤病的诊断标准有： 1.皮肤色素斑6个或6个以上，直径至少15mm或腋窝雀斑。 2.皮肤和皮下良性神经纤维瘤是本病主要标志。 3.“中枢型”在缺乏皮肤体征时诊断较困难。可根据...
...neurofibromatosis)，是临床较少见的常染色体畸形，发病率约1/50000～1/40000，基因位于22号常染色体。Ⅱ型神经纤维瘤病诊断标准： 有以下两条之一者： A.增强MRI或CT扫描证实双侧听神经瘤。 B.父母、同胞之一患有神经纤维...
...诊断 1.Ⅰ型神经纤维瘤病 具有下列2项或2项以上： （1）6个或6个以上咖啡牛奶斑，青春期前直径大于5mm，青春期后15mm。 （2）腋窝雀斑。 （3）视神经胶质瘤。 （4）2个以上神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。 （5）一级亲属中有Ⅰ...
...大约在病人20岁左右时出现临床症状.家族成员中可有胶质瘤或脑膜瘤病史,某些成员有青少年型. 1型与2型神经纤维瘤病的诊断标准见表183-3. 治疗 引起严重症状的神经纤维瘤可作外科切除或放射治疗.外科手术会使受累的神经功能完全丧失.无全面性...
...神经纤维瘤病可合并眼眶神经鞘瘤、脑膜瘤、视神经和视交叉胶质瘤，定期复查MRI对早期发现、早期诊断和治疗非常重要。...
...（一）发病原因 为常染色体显性遗传，外显率变异性较大。目前已知本病在染色体上的基因定位，Ⅰ型在17染色体上（17q11）；Ⅱ型在22染色体（22q11→13）。多发性神经纤维瘤病为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、...
...眼部Recklinghausen病,眼部von Recklinghausen病,眼部von Recklinghausen综合征,眼部多发性神经纤维瘤病,眼部雷克林霍曾病,眼部雷克林霍曾氏病 神经纤维瘤病(neurofibromatosis...
...色素沉着是本病四大特征。 （3）实验室检查：常染色体异常，组织病理可以确诊。 2.分型诊断 （1）1型NF：具备以下标准中的2项或多项可诊断。 ①6个或6个以上的咖啡斑，其大小为：青春期前最大直径为5cm，成人则最大直径为15cm。 ②2个...
...西医治疗 当肿瘤压迫神经系统有临床症状时，可行手术切除，放射治疗无效。 1.Ⅰ型神经纤维瘤病 无特殊治疗，当肿瘤生长迅速且有剧痛时应切除以防恶变。对丛状神经纤维瘤和中枢型神经纤维瘤，应尽早施行手术。蔓状神经纤维瘤病变部位多为小蔓状血管窦样...
...小儿多发性神经纤维瘤病,小儿雷克林霍曾病,小儿雷克林霍曾氏病 本病为神经皮肤综合征（neurocutaneous syndrome）中最常见的一种综合征，是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也...
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