...虽然硬皮病的原因不明,但近年的研究提示许多硬皮病的不同抗休,临床亚型与免疫遗传相关。在硬皮病的第一代亲属中,mhcⅡ型表达增强,例如hla-dr1、dr3、dr5与硬皮病相关,据报道,抗局部同分异构酶(scl-70)与hla-dr5和抗...
...较多。 对于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等;近年研究发现,hla—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类...
...结缔组织代谢异常 组织内过度纤维化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮肤中发现成纤维细胞增多,从而使胶原合成增多。还有人认为本病的纤维化病变与胶原分子糖化和羟化异常,从而阻断了其有效控制胶原合成的反馈机制有关。 4.遗传基础 有报道在硬皮病的...
...该病病因、病机不明,可能与下列因素有关: 1、遗传:在硬皮病患者中,某些hla-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。 2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、l色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫...
...什么是结缔组织病? 广义的结缔组织病包括由遗传因素决定的原发性侵犯结缔组织的一组疾病。狭义的结缔组织病只包括疏松结缔组织,由于明显的免疫性和炎症反应引起的一组疾病。 结缔组织病包括哪些疾病? 结缔组织病包括:红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、...
...【概述】 硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemicsclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以较多,女性与...
...(一)发病原因 本病的确切病因尚不清楚。可能与感染、遗传、环境因素有关。 (二)发病机制 本病发病机制还不十分清楚,总体说来有血管损伤学说、免疫损害学说、纤维异常增生学说,详见系统性硬皮病。...
...尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面: (一)遗传因素根据部分患者有明显家族史,在重症患者中hla-b8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在x染色体的显性等位基因上。 (二)感染因素不少患者发病前常有急性感染,包括...
...1.致残分析 (1)硬皮病的病变,可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官,目前无特效的方法阻止病变发展。 (2)如皮肤硬变面积大,分布广泛,皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变,影响关节活动度,关节可挛缩畸形。 ...
...硬皮病与遗传有关,同样为自身免疫性疾病。晚期内脏受到侵害,尤其以肾及心、肝脏为甚。先兆仍然首先见于肾阳不足,报标信号为皮肤的异常……。瘀象出现则标志着疾病已进入晚期……一、概述硬皮病是一种以皮肤损害为特征的结缔组织性疾病,本病与遗传有关,...
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