全称“ 睾丸女性化综合征 ”。患者有 睾丸 但体型与外 生殖器 的表现型为女性,故称睾丸女性化综合征,又称为 雄激素不敏感综合征 。 染色体 核型 为46XY,HY 抗原 阳性。睾丸内有发育良好的 间质细胞 ,所分泌的 雄激素 也可达正常水平,但无男性生殖管道,外生殖器呈女性型,并且有女性体态。睾丸女性化综合征是一种 胎儿 发育障碍罕见的 综合征 ,为男性4...
全称“ 睾丸女性化综合征 ”。患者有 睾丸 但体型与外 生殖器 的表现型为女性,故称睾丸女性化综合征,又称为 雄激素不敏感综合征 。 染色体 核型 为46XY,HY 抗原 阳性。睾丸内有发育良好的 间质细胞 ,所分泌的 雄激素 也可达正常水平,但无男性生殖管道,外生殖器呈女性型,并且有女性体态。睾丸女性化综合征是一种 胎儿 发育障碍罕见的 综合征 ,为男性4...
全称“ 睾丸女性化综合征 ”。患者有 睾丸 但体型与外 生殖器 的表现型为女性,故称睾丸女性化综合征,又称为 雄激素不敏感综合征 。 染色体 核型 为46XY,HY 抗原 阳性。睾丸内有发育良好的 间质细胞 ,所分泌的 雄激素 也可达正常水平,但无男性生殖管道,外生殖器呈女性型,并且有女性体态。睾丸女性化综合征是一种 胎儿 发育障碍罕见的 综合征 ,为男性4...
全称“ 睾丸女性化综合征 ”。患者有 睾丸 但体型与外 生殖器 的表现型为女性,故称睾丸女性化综合征,又称为 雄激素不敏感综合征 。 染色体 核型 为46XY,HY 抗原 阳性。睾丸内有发育良好的 间质细胞 ,所分泌的 雄激素 也可达正常水平,但无男性生殖管道,外生殖器呈女性型,并且有女性体态。睾丸女性化综合征是一种 胎儿 发育障碍罕见的 综合征 ,为男性4...
全称“ 睾丸女性化综合征 ”。患者有 睾丸 但体型与外 生殖器 的表现型为女性,故称睾丸女性化综合征,又称为 雄激素不敏感综合征 。 染色体 核型 为46XY,HY 抗原 阳性。睾丸内有发育良好的 间质细胞 ,所分泌的 雄激素 也可达正常水平,但无男性生殖管道,外生殖器呈女性型,并且有女性体态。睾丸女性化综合征是一种 胎儿 发育障碍罕见的 综合征 ,为男性4...
不完全型睾丸女性化应与类固醇5α-还原酶乙缺乏症鉴别。
睾丸女性化(testicular feminization)一词为Morris首先倡用,用以表达一组遗传性别为男性,有睾丸,无苗勒管和午菲管衍化器官发育,尿生殖窦分化为完全女性型,青春期有正常乳房发育而 阴毛 缺如或稀少的患者。在原发性 闭经 患者中,本病于性腺发育不全和 先天性无阴道 之后居第3位,约占原发性闭经患者的10%。
患者染色体核型为正常男性型(46,XY),性腺为功能正常的睾丸。外生殖器为正常女性型,大阴唇发育差, 盲袋阴道 ,2/3的患者无子宫和输卵管,其余1/3只存留遗迹。附睾和输精管一般缺如,少见的例子可有发育不全的沃尔夫管衍化器官。睾丸位于大阴唇、腹股沟管或腹腔内,睾丸组织学检查在青春期前正常,在青春期后曲细精管缩小,精原细胞稀少,无精子发生,赖迪细胞呈腺瘤样增...
(一)治疗 青春期前确诊的患儿应定期B超监测睾丸的发育情况,青春期乳房充分发育后切除睾丸,然后给予雌激素替代治疗。阴道过短者,模具扩张有时可足以扩大和延长阴道,如果模具扩张术失败,则需要施行阴道成形术。 (二)预后 睾丸有发生恶性肿瘤的倾向,成年后的发生率为4%~9%。
本病是一种X-连锁隐性遗传疾病,无明确预防资料。
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