神经纤维瘤病 (neurofibromatosis，NF-1)亦属 斑痣 性 错构瘤 病之一。临床以 皮肤色素 异常斑和躯干、四肢以及眼部 周围神经 多发性 肿瘤 样 增生 为特点，又称 多发性神经纤维瘤 病。 眼部神经纤维瘤病的病因 (一)发病原因 神经纤维瘤病 多属于一种 常染色体显性遗传病 ，但也有隐性 遗传病 例报告。 神经 外胚叶组织细胞的 生长发...
根据该病的典型的临床表现，并结合辅助检查可以明确诊断。 神经纤维瘤病 的诊断标准有： 1.皮肤 色素斑 6个或6个以上，直径至少15mm或腋窝 雀斑 。 2.皮肤和皮下良性 神经纤维瘤 是本病主要标志。 3.“中枢型”在缺乏皮肤体征时诊断较困难。可根据有无阳性家族史、双侧 听神经瘤 、单侧搏动性 眼球突出 ，以及智力迟钝、 癫痫 发作、脊柱畸形等发现，并经仔...
治疗 症状和外观不很明显的 神经纤维瘤病 可不予治疗。本病并发 青光眼 时，可根据青光眼的严重程度、发病年龄及不同的发病机制，采取相应措施，儿童早期发病的 开角型青光眼 可行房角切开术或小梁切开术，儿童后期发病者可先用药物治疗，如疗效不佳，再采用小梁切开术或小梁切除术。对房角已经关闭的青光眼，则只好施行小梁切除术，若不成功者可试行睫状体冷凝术。此种继发性青光...
神经纤维瘤 病(neurofibromatosis，NF-1)亦属斑痣性错构瘤病之一。临床以皮肤 色素异常 斑和躯干、四肢以及眼部周围神经多发性肿瘤样增生为特点，又称多发性神经 纤维瘤病 。
(一)发病原因 神经纤维瘤病 多属于一种常染色体显性遗传病，但也有隐性遗传病例报告。神经外胚叶组织细胞的生长发育障碍。 (二)发病机制 目前对其发病机制尚未完全了解。有些人认为 神经纤维瘤 发病与胚胎时期神经嵴细胞的发育异常有关，也有人认为其发病原因主要是因为细胞间的相互作用与细胞外环境的化学性质共同影响所致。还有人认为神经生长素的分泌与此病的发病相关。 关...
多数 神经纤维瘤 是 神经纤维瘤病 的表现之一，而神经 纤维瘤病 有多种临床表现，可累及中枢神经系统、周围神经系统、骨骼、肌肉、皮肤和眼部。眼部常是神经纤维瘤病的好发部位，几乎可侵及所有眼部结构和组织。主要表现： 1.眼部表现 眼部易累及的部位依次为眼睑、眼眶、 葡萄 膜、视神经、角膜、结膜、巩膜，晶状体和 玻璃 体一般不受累。 (1)眼睑：眼睑是最常受累的...
神经纤维瘤病 可合并 眼眶神经鞘瘤 、 脑膜瘤 、视神经和视交叉胶质瘤，定期复查MRI对早期发现、早期诊断和治疗非常重要。
小儿神经纤维瘤病 为 神经 皮肤 综合征 (neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征，是一些起源于 外胚层 的组织和器官 发育异常 的 疾病 。目前病因不明，可能与 胚胎发育 早期出现某些 变异 有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也波及 中胚层 或 内胚层 发育的器官。由于受累的器官、系统不同， 临床表现 多种多样。目前已...
我国最重 神经纤维瘤 病例 神经纤维瘤病 是 显性 遗传 引起的一种 神经 外 胚叶 异常。 软纤维瘤 儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。 象皮病 样 多发性神经纤维瘤 的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性 结节 、斑块。约10％患者产生恶变，特别是生长快、较...
我国最重 神经纤维瘤 病例 神经纤维瘤病 是 显性 遗传 引起的一种 神经 外 胚叶 异常。 软纤维瘤 儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。 象皮病 样 多发性神经纤维瘤 的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性 结节 、斑块。约10％患者产生恶变，特别是生长快、较...
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