...车 (第Ⅳ)及外展(第Ⅵ)三对 颅神经 都是支配 眼球 肌肉 的 运动神经 ，头颅损伤可影响 眼外肌 及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经而引起各种形式的 眼肌瘫痪 。 眼肌瘫痪的原因 (一) 动脉瘤 脑底 动脉环 的动脉瘤常引起 眼球 运动 神经麻痹 。 海绵窦 内的 颈内动脉 动脉瘤可引起动眼、 滑车 、 外展神经 及 三叉神经 眼支的 麻痹 ，称 海绵窦综合征 。 大...
动眼(第Ⅲ)、滑车(第Ⅳ)及外展(第Ⅵ)三对颅神经都是支配眼球肌肉的运动神经，头颅损伤可影响眼外肌及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经而引起各种形式的眼肌瘫痪。
见于幼年型(C型慢性 神经 型)尼曼-匹克氏病，多见儿童，少数幼儿或少年发病，眼底可见 樱桃 红斑 或 核上性垂直性眼肌瘫痪 。 核上性垂直性眼肌瘫痪的原因 本病为 神经鞘 磷脂酶 (sphingomyelinase)缺乏致神经鞘 磷脂 代谢障碍 。导致后者蓄积在单核0 巨噬细胞系统 内，出现肝、 脾肿大 ， 中枢神经系统 退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰 ...
神经受损时发生 眼球运动障碍 (眼肌瘫痪)及瞳孔散缩功能异常。眼球运动神经的损害可分为周围型、核型和核上型三种。 (一)周围型病变表现为眼球运动受限、 斜视 和 复视 。动眼神经完全性 麻痹 时，出现 上睑下垂 、眼球外斜、瞳孔扩大、对光反应及调节反应消失。患眼外斜是 因内直肌 瘫痪 ，外直肌失去拮抗作用所引起。患眼不能向上、向下或向内运动，但仍能稍向外下运...
...、患侧 眼痛 或 头痛 。患侧 眼睑下垂 也较常见。动脉瘤可由DSA而确诊。 (二)头颅损伤可影响眼外肌及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经而引起各种形式的眼肌瘫痪。 眼外肌挫伤、 眼眶骨折 、眶尖 骨折 等均可引起多个眼外肌 瘫痪 。颈内动脉海绵窦瘘可发生搏动性 眼球突出 及眼外肌瘫痪。床突及颞骨岩尖部位的骨折，特别易侵犯外展神经。颅内血肿引起天幕疝时，出现同侧动眼神经麻...
见于幼年型(C型慢性神经型)尼曼-匹克氏病，多见儿童，少数幼儿或少年发病，眼底可见 樱桃 红斑 或核上性垂直性眼肌瘫痪。
核上性垂直性眼肌瘫痪需要和下面的疾病相互鉴别。 1.高雪病婴儿型：以 肝大 为主，肌张力亢时，痉挛，无 眼底樱桃红斑 ，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪细胞。 2.Wolman病：无眼底 樱桃 红斑 ，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状 钙化 阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。 3.GM神经节苷酶脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前额...
...疸 。常首发 肝脾肿大 ，多数在5～7岁出现神经系统症状(亦可更早或迟到青年期)。智力减退，语言障碍， 学习困难 ，感情易变， 步态不稳 ， 共济失调 ， 震颤 ，肌张力及 腱反射亢进 ， 惊厥 ， 痴呆 ，眼底可见 樱桃 红斑 或核上性垂直性眼肌瘫痪。可活至5～20岁，个别可活到30岁。SM累积量为正常的8倍，酶活性最高为正常的50%，亦可接近正常或正常。
眼肌 (eye muscles)，使双眼能上、下、左、右 协调运动 且能看清远近物体的 肌肉 ，分为 眼外肌 和 眼内肌 。眼外肌有 外直肌 、 内直肌 、 上直肌 、 下直肌 、 上斜肌 、 下斜肌 、 提上睑肌 、米勒氏肌。眼内肌有 瞳孔括约肌 、 瞳孔开大肌 和 睫状肌 （图1）。 发育 眼外肌由 中胚层 发育而成。 胚胎 第6周时，眼外肌已完全分开，...
本病的诊断主要是病因类型之间的鉴别。另外，与以下疾病鉴别。 (一) 颅内肿瘤 1. 松果体瘤 (pineal body tumor):参阅Nothnagel氏综合征。 2. 胼胝 体肿瘤(corqus callusum tumor):此处肿瘤都侵犯邻近脑组织，临床表现实际是邻近结构受损的结果。胼胝体后部的肿瘤可引起与松果体瘤相似的症状，早期出现Parinau
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