遭受脉络膜的螺旋状萎缩以及视网膜面临渐进性失明的人群，全盲通常发生在40至50岁的年令。该疾病是一种先天性代谢障碍。 在染色体10上，找到引起螺旋状萎缩的基因突变，编码一种称为鸟氨酸酮酸转氨酶（OAT）。不同的OAT遗传突变引起疾病症状的严重性不同。OAT把氨基酸鸟氨酸从尿环形式最后转化成谷氨酸盐。在螺旋状萎缩中，由于缺乏OAT功能，就增加了鸟氨酸的等离子水...
遭受脉络膜的螺旋状萎缩以及视网膜面临渐进性失明的人群，全盲通常发生在40至50岁的年令。该疾病是一种先天性代谢障碍。 在染色体10上，找到引起螺旋状萎缩的基因突变，编码一种称为鸟氨酸酮酸转氨酶（OAT）。不同的OAT遗传突变引起疾病症状的严重性不同。OAT把氨基酸鸟氨酸从尿环形式最后转化成谷氨酸盐。在螺旋状萎缩中，由于缺乏OAT功能，就增加了鸟氨酸的等离子水...
遭受脉络膜的螺旋状萎缩以及视网膜面临渐进性失明的人群，全盲通常发生在40至50岁的年令。该疾病是一种先天性代谢障碍。 在染色体10上，找到引起螺旋状萎缩的基因突变，编码一种称为鸟氨酸酮酸转氨酶（OAT）。不同的OAT遗传突变引起疾病症状的严重性不同。OAT把氨基酸鸟氨酸从尿环形式最后转化成谷氨酸盐。在螺旋状萎缩中，由于缺乏OAT功能，就增加了鸟氨酸的等离子水...
...athologic myopia)不同于一般的 近视 性 屈光不正 ，除 高度近视 外，患眼多伴有眼底退行性改变和 视力障碍 。 变性近视的脉络膜萎缩的病因 (一)发病原因 目前确认 近视 是 遗传 和环境共同作用的结果，遗传在 变性近视 中起着非常重要的作用。 (二)发病机制 绝大多数变性近视属先天疾患，Guggenheim等对变性近视同胞间的 患病率 和...
匐行性脉络膜萎缩 (serpiginous choroidal atrophy)又称盘周地图状轮状 脉络膜病变 (geographic helicoids peripapilltary choroidopathy)，是眼底后极部 脉络膜 毛细血管 及 视网膜色素 上皮(RPE)的一种慢性复发性 疾病 。 匐行性脉络膜萎缩的病因 (一)发病原因 病因尚未阐明。...
...性近视患者眼球较大，角膜较正常为凸，故前房深。瞳孔比正视眼大，对光反应较迟钝， 玻璃 体变性液化混浊。变性 近视眼 底主要表现弥漫性和限局性萎缩病变，后极部为最明显。有人根据眼轴、视功能、色觉、暗适应及荧光血管造影情况将眼底病变分为弥漫性、斑块性及复合性病变3型。弥漫性视网膜脉络膜萎缩病变者矫正视力较好。斑块性病变，矫正视力均在0.5以下，复合性者与斑块性相...
...观察，有人认为后巩膜加固术可阻止眼轴进行性延长和巩膜 葡萄 肿的进展，起到稳定近视度数，阻止和改善黄斑部视网膜变性的发生和发展，增加视网膜、脉络膜的血液循环而起到改善视锥细胞，双极细胞及其他细胞的功能、挽救视力的作用。对黄斑部视网膜下新生血管，在中心凹处时可做激光(氪激光或氩激光)治疗，但远期疗效不佳。近年来对 脉络膜新生血管 可采用：①激光治疗：新生血管将...
中央晕轮状脉络膜萎缩 (central areolar choroidal atrophy)是一种 常染色体 显性遗传性 疾病 ，是 原发性 脉络膜 毛细血管 萎缩 的一种特殊类型，其主要表现为后极部圆形或卵圆形 视网膜色素 上皮和脉络膜毛细血管萎缩缺失，裸露脉络膜 大血管 。 中央晕轮状脉络膜萎缩的病因 (一)发病原因 与 遗传因素 有关。 (二)发病机制...
变性近视(degenerative myopia)又称病理性近视(pathologic myopia)不同于一般的近视性 屈光不正 ，除高度近视外，患眼多伴有眼底退行性改变和 视力障碍 。
(一)发病原因 目前确认近视是遗传和环境共同作用的结果，遗传在变性近视中起着非常重要的作用。 (二)发病机制 绝大多数变性近视属先天疾患，Guggenheim等对变性近视同胞间的患病率和双亲与子代间的遗传情况进行了统计学分析，结果明显高于低度近视，说明遗传在变性近视的发病中起了非常重要的作用。变性近视的遗传方式极为复杂，报道有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗...
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