...遭受脉络膜的螺旋状萎缩以及视网膜面临渐进性失明的人群，全盲通常发生在40至50岁的年令。该疾病是一种先天性代谢障碍。在染色体10上，找到引起螺旋状萎缩的基因突变，编码一种称为鸟氨酸酮酸转氨酶（OAT）。不同的OAT遗传突变引起疾病症状的...
...遭受脉络膜的螺旋状萎缩以及视网膜面临渐进性失明的人群，全盲通常发生在40至50岁的年令。该疾病是一种先天性代谢障碍。在染色体10上，找到引起螺旋状萎缩的基因突变，编码一种称为鸟氨酸酮酸转氨酶（OAT）。不同的OAT遗传突变引起疾病症状的...
...视网膜变性。 2.螺旋状视盘周围脉络膜萎缩、回旋状脉络膜萎缩、脉络膜炎、中心性晕轮状脉络膜萎缩及眼底血管样条纹 后者退变区或条纹状改变在视盘周围呈翼状或放射状伸延，但与视网膜静脉的走向无关。...
...1.Stargardt病(Stargardts disease) 此病大多数在6～20岁发病，多数在15岁以前发病，双眼病变对称，多为椭圆形，边界不清的色素上皮萎缩区;晚期虽也有脉络膜毛细血管萎缩区，但中、小血管不会萎缩，且周边还有散在的...
...，但可引起视物变形及相对旁中心暗点，当漆裂样纹破裂时可出现视网膜下新生血管，引起黄斑出血，形成Fuchs斑，是视力进一步受损的先兆。漆裂纹最终诱发脉络膜、视网膜的进一步萎缩变性。Avila漆裂样纹的实际发生率可能更高，因为部分可能已与深层...
...困难及眩光。无夜盲史，也有自幼视力不好、夜间视力差的病例。眼电生理检查可见ERG轻度异常改变，早期正常。随病程进展，当脉络膜及继发的视网膜色素上皮、神经上皮萎缩时，ERG可表现RG峰值显著下降，尤其是黄斑后极30°区域。根据RPE受累程度...
...近视早期即有障碍，但可以矫正;随着眼底病变和晶状体混浊的发展，视力亦逐渐下降，一般在40～60岁时失明。 2.眼底改变 早期患者眼底赤道部出现边界清楚的脉络膜萎缩斑，形状不规则、边缘呈锯齿状，萎缩斑之间眼底正常。以后萎缩斑缓慢扩展，散在的萎缩...
...1. 无脉络膜症 本病晚期病例的眼底像与无脉络膜症相似。在无脉络膜症晚期周边部眼底及黄斑部有细小的、天鹅绒样色素增生和带有光泽的结晶样小点，为本病的典型改变。 2.弥漫性脉络膜毛细血管萎缩 该病是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，脉络膜...
...遗传性黄斑变性 中央晕轮状脉络膜萎缩(central areolar choroidal atrophy)是一种常染色体显性遗传性疾病，是原发性脉络膜毛细血管萎缩的一种特殊类型，其主要表现为后极部圆形或卵圆形视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管...
...(一)发病原因 病因尚未阐明。曾被提到的可能致病因素有：感染、免疫反应引起的脉络膜血管闭塞以及原发性脉络膜硬化等。Duke-Elder认为可能属于原发性脉络膜萎缩，Yanaff认为则是一种营养不良(dystrophy)。 (二)发病机制 ...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
