眼眶淀粉样变性 (orbital amyloidosis)可发生于 眼眶 泪腺 区、 眼睑 和 结膜 组织内,是一种 淀粉样蛋白沉积 所致的病变,临床上比较罕见,病变可引起眼 球突出、 上睑下垂 、 眼球运动障碍 、眼眶 出血 (自发性)和 视力 下降等。 眼眶淀粉样变性的病因 (一)发病原因 原因未明,此病变是一种 浆细胞 参与的病变,可能与机体免疫 功能...
眼眶 淀粉样变性 (orbital amyloidosis)可发生于眼眶泪腺区、眼睑和结膜组织内,是一种 淀粉样蛋白沉积 所致的病变,临床上比较罕见,病变可引起眼 球突出、 上睑下垂 、 眼球运动障碍 、眼眶出血(自发性)和视力下降等。
原发性淀粉样变是常见的类型,眼部病变是全身 淀粉样变性 的一部分,即结膜、眼眶和其他的解剖部位如皮肤、咽、支气管分支、心脏、肝脏、肾脏、肌肉、神经和血管等处有淀粉样蛋白沉着,产生病变;当心脏受累时引起心衰,舌受侵犯时舌变肥大,使吞咽、说话困难;肠病变导致肠蠕动和吸收功能障碍。眼睑淀粉样蛋白沉着时,表现为皮肤有蜡 黄色结节 ,因血管周围淀粉样蛋白沉着使血管脆弱...
若要与 多发性骨髓瘤 和 巨球蛋白血症 鉴别,则要作尿Bence-Jones蛋白检查和蛋白免疫电泳检查,同时注意全身其他器官有无 淀粉样变性 改变。
...部分病例继发于长期的 眼部感染 及慢性炎症、 血管炎 、海绵状血管病等。部分病例继发于骨髓瘤(多发性)、 巨球蛋白血症 、B细胞性 恶性淋巴瘤 等。 (二)发病机制 发病机制不明,不管是继发或原发性 淀粉样变性 ,浆细胞均参与病变的过程,故可能与机体的免疫功能障碍有关。部分病例有一定的家族倾向,说明与遗传有关。 蛋白免疫电泳中的IgM高峰值提示巨球蛋白血症。
淀粉样变性 (amyloidosis), 淀粉样蛋白沉积 于组织或器官引起的慢性 代谢性疾病 。可侵犯全身多种器官,也可仅局限于 皮肤 。病因未明。 淀粉样蛋白 是一种无定形物质,常规 苏木精 - 伊红 (H.E) 染色 时呈粉色; 过碘酸希夫 (PAS)染色时呈紫红色。 刚果红 染色呈 橘红 色,用 偏振光显微镜 观察时为 苹果 绿色,并带有花边状。包括几...
淀粉样变性 (amyloidosis), 淀粉样蛋白沉积 于组织或器官引起的慢性 代谢性疾病 。可侵犯全身多种器官,也可仅局限于 皮肤 。病因未明。 淀粉样蛋白 是一种无定形物质,常规 苏木精 - 伊红 (H.E) 染色 时呈粉色; 过碘酸希夫 (PAS)染色时呈紫红色。 刚果红 染色呈 橘红 色,用 偏振光显微镜 观察时为 苹果 绿色,并带有花边状。包括几...
淀粉样变性 (amyloidosis), 淀粉样蛋白沉积 于组织或器官引起的慢性 代谢性疾病 。可侵犯全身多种器官,也可仅局限于 皮肤 。病因未明。 淀粉样蛋白 是一种无定形物质,常规 苏木精 - 伊红 (H.E) 染色 时呈粉色; 过碘酸希夫 (PAS)染色时呈紫红色。 刚果红 染色呈 橘红 色,用 偏振光显微镜 观察时为 苹果 绿色,并带有花边状。包括几...
皮肤淀粉样变性 又称苔薛样和 斑疹 形 淀粉 样变;属 淀粉样变性 病的一型,系指 淀粉样蛋白 沉积于正常的 皮肤 组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性 皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种 球蛋白 和 粘多糖 复合物 ,因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属 常染色体 显性 遗传,...
淀粉样变性 (amyloidosis),又称 淀粉 样物质 沉积症 ,为多种原因所诱导的以淀粉样变性的 纤维蛋白 为主要形式的淀粉样物质在 血管 壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性 疾病 , 肝淀粉样变性 为全身性淀粉样变性的一部分,仅见于 肝脏 的淀粉样变性目前尚未见报道。 肝淀粉样变性的病因 (一)发病原因 淀粉样变性 病因及发病机制...
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