这是一种在同一个人身体上，既有男性 睾丸 ，又有女性 卵巢 的 畸形 现象。根据性排列组合的不同， 真两性畸形 又可分为以下三种： 1.双侧真两性畸形 两侧各自均有睾丸和卵巢，即不仅左侧有睾丸和卵巢，而且右侧也有睾丸和卵巢。 2．单侧真两性畸形 一侧兼有卵巢和睾丸，另一侧则只有卵巢或只有睾丸。 3.偏侧真两性畸形 一侧只有睾丸，另一侧只有卵巢。 真两性畸形现...
两性畸形 是一种先天性的生殖器官畸形并有第二性征的异常。两性畸形的类型繁多、表现各异，早期确定性别畸形的实质，适时地进行治疗是非常重要的。 两性畸形可分为真两性畸形和假两性畸形。真两性畸形是在机体内同时存在卵巢和睾丸组织，染色体核型可以为正常男性型、女性型或嵌合型，生殖导管和外生殖器往往为两性畸形。真两性畸形生殖腺必须是完整的，即睾丸必须有正常的结构，有曲细...
治疗 治疗时所取性别是否恰当对患者身心健康发育至关重要，一般认为2～3岁前确定性别可避免发生心理异常。以往对真两性畸形性别的取向主要根据外生殖器的外形和功能来决定是否行男性或女性矫形手术，而不是根据性腺、内生殖器结构或染色体组型。近年来对真 两性畸形 ，特别是核型为46，XX者，多倾向改造为女性较好。因为：①真两性畸形患者的卵巢组织切片，大多能观察到原始卵泡...
...酮以除外常见类型的先天性肾上腺增生。组织学检查发现兼有卵巢和睾丸组织即可明确诊断，但有时因性腺发育不正常，造成诊断困难。 鉴别 1.女性假 两性畸形 单纯从外生殖器难以确定性别，染色体组型亦为46XX，与真两性畸形表现相似。但24h尿17-酮类固醇及孕三醇增高，B超、CT检查常可见双侧肾上腺增大或有占位。 2.男性假两性畸形 单纯从外生殖器难以确定性别，与真...
...腹股沟部位或阴囊内摸到。患者在发育期一般都出现女性第二性征，如 乳房肥大 ，女性体型， 阴毛 呈女性样分布，可有月经来潮。这是因为任何核型的真两性畸形都有卵巢组织，而卵巢的结构比较完善，所以大多数真 两性畸形 的卵巢在发育期可分泌雌激素，有排卵时还分泌孕激素，故可出现女性第二性征，但乳腺的发育较晚。患者大都有子宫及阴道，阴道开口在尿生殖窦，常见的子宫发育障碍...
（一）发病原因 真两性畸形的原因可能是： ①单合子性染色体镶嵌，这是减数分裂或有丝分裂错误所致； ②非单合子性染色体镶嵌，这往往是两个受精卵融合或两次受精的结果； ③Y染色体向X染色体易位； ④常染色体突变基因。家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。 （二）发病机制 为常染色体隐性遗传，真 两性畸形 核型为46，XX占60%，核型为46，XY占20%...
两性畸形 定义： 外生殖器既有男性特征也有女性特征。 分类： 1. 真两性畸形 ：在同一个人身体上，既有男性 睾丸 ，又有女性 卵巢 两种 生殖腺 的 畸形 现象。 临床表现 ：体内所具卵巢和睾丸皆可有 内分泌 功能，即体内同时有 雌激素 和 雄激素 ，但常以其中一种 激素 占优势。外生殖器多为性别不明，也可能表现为女性，也可能表现为男性，而 第二性征 的发...
两性畸形 定义： 外生殖器既有男性特征也有女性特征。 分类： 1. 真两性畸形 ：在同一个人身体上，既有男性 睾丸 ，又有女性 卵巢 两种 生殖腺 的 畸形 现象。 临床表现 ：体内所具卵巢和睾丸皆可有 内分泌 功能，即体内同时有 雌激素 和 雄激素 ，但常以其中一种 激素 占优势。外生殖器多为性别不明，也可能表现为女性，也可能表现为男性，而 第二性征 的发...
两性畸形 定义： 外生殖器既有男性特征也有女性特征。 分类： 1. 真两性畸形 ：在同一个人身体上，既有男性 睾丸 ，又有女性 卵巢 两种 生殖腺 的 畸形 现象。 临床表现 ：体内所具卵巢和睾丸皆可有 内分泌 功能，即体内同时有 雌激素 和 雄激素 ，但常以其中一种 激素 占优势。外生殖器多为性别不明，也可能表现为女性，也可能表现为男性，而 第二性征 的发...
两性畸形 (hermaphroditism 或ambiguous genitalia)又称两性人，是 性分化 异常的结果，是指 表型 性别呈不能确定的间性状态或是表型性别与 性腺 性别或遗传性别呈矛盾表现。男女性别可根据 性染色体 、性腺结构、内外 生殖器 的形态以及 第二性征 加以区分，但有些患者具有不同程度的两性特征，即不合乎典型男女特征的人，极端严重的...
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