皮肤松垂 (dermatolysis)又称 皮肤松弛症 (cutis laxa),或全身性弹力 纤维 松解症(generalized elastolysis),系 皮肤 弹力纤维先天发育缺陷而引起的一种皮肤松垂 疾病 ,并可侵犯全身 结缔组织 ,涉及 心血管 、 呼吸 、泌尿等器官的正常结构与功能。通常分为先天型与获得型两类。 皮肤松弛起皱的原因 (一)发病...
皮肤松垂 (dermatolysis)又称皮肤松弛症(cutis laxa),或全身性弹力纤维松解症(generalized elastolysis),系皮肤弹力纤维先天发育缺陷而引起的一种皮肤松垂疾病,并可侵犯全身结缔组织,涉及心血管、呼吸、泌尿等器官的正常结构与功能。通常分为先天型与获得型两类。
1.皮肤弹力过度 皮肤外观正常,不下垂,无皱褶,弹力强而非松弛 无力 ,脆性增加,易成瘢痕。 2.弹力纤维假 黄瘤 皮肤松弛多见颈侧,皱褶呈黄色特征,颜面罕有受累,组织病理可资鉴别。 3. 神经纤维瘤 皮肤松垂 呈局限性柔软有空囊感,分布不对称,伴有特殊的 咖啡斑 等。
1.先天型 于出生后不久即发现皮肤症状。首见皮肤 水肿 ,以后逐出现皮肤松弛、下垂呈皱褶状,颈、面、眼睑皮皱最为突出,呈早老状外貌。 上睑下垂 可碍视线,下睑下垂形成 睑外翻 ,腹壁、颈侧皮肤松弛悬垂。其他器官弹力纤维受损,组织松弛、常可发生斜疝、胃肠道憩室、黏膜脱垂及心血管扩张或发生 动脉瘤 等。此外,尚可出现角膜环状 血管瘤 、舌面龟裂、悬雍垂延长, 牙...
(一)发病原因 先天型者系常染色体隐性遗传或部分为显性遗传。获得型者无遗传背景,无家族病史,往往因皮肤炎症后继发本病为基础。 (二)发病机制 先天型者,因先天铜离子代谢异常而影响弹力蛋白酶抑制浓度,使弹力纤维先天发育缺陷而致病。获得型者,往往是因皮肤炎症后继发本病。
一种少见的 疾病 ,以 皮肤 松懈折叠,下垂为特征. 有两种相对良性的类型分别是 常染色体 显性 和 常染色体隐性 遗传,后者伴有 生长发育 迟缓和 关节松弛 .另一种有潜在致命性的伴有心肺 并发症 的类型是常染色体隐性遗传.极少数获得性 皮肤松弛症 发生在 纤维 疾病或暴露于特殊的药物后,包括对 青霉素 的高过敏反应,或母亲接受 青霉胺 治疗的 婴儿 .基...
眼睑皮肤松弛 影响外貌,严重的病例可以遮挡部分视野。 上睑 皮肤 松弛切除方法 术前准备 及 麻醉 常规术前 消毒 ,铺手术单。 嘱患者自然闭眼,用 龙胆紫 先标出原 重睑 线A,用 镊子 于重睑线上方平行睑缘轻轻夹起一定范围的皮肤,以不出现眼睑闭合不全或 睑外翻 为原则。确定切除量后。再用龙胆紫标出上方的皮肤切口线B,碘酒固定。由于上下皮肤切口长度不一, ...
肉芽肿性松弛皮肤 (granulomatous slack skin)为一罕见的 皮肤 T细胞淋巴瘤的亚型,低度恶性。1973年首先由Convit和Kerdel等以进行性 萎缩 性慢性肉芽肿性皮肤 皮下组织 炎(progressive atrophying chronic granulomatous dermohypodermatitis)报告。 肉芽肿性松...
起病隐匿。皮肤损害好发于腋窝和腹股沟,少见于前胸、肋部、前臂、股、足、下颏和背部。我国报告的3例,1例发生于掌部,可影响功能,1例见于 麻风 菌素皮肤试验以后,1例在足部撞伤后发生。皮肤损害初起为淡红至紫色 斑疹 、 丘疹 和斑块,表面发亮,常失去皮纹,具有少量 鳞屑 ,可见明显 毛细血管扩张 ,边界清楚,质地坚实,少数可破溃,以后中央萎缩,变软,松弛下垂,...
炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛 (postinflammatory elastolysis and cutis laxa)是一种罕见的慢性皮肤病。 炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的病因 (一)发病原因 病因不明,可能是节肢动物叮咬的 过敏反应 或日光 辐射 所致,也可能由于铜 代谢 紊乱,缺乏 弹性硬蛋白酶 抑制物,致弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破坏所致。 (二...
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