...R-S细胞。 5、组织细胞吞噬性脂膜炎:病变可长期局限于皮肤,全身症状较轻,可见吞噬现象,但细胞异型性不明显,有认为本病是恶组的低度恶性型。 治 疗 本病治疗困难,各种治疗可使病情得到暂时缓解。一般选用环磷酰胺、长春新碱或甲基苄肼等单一化疗或...
...淋巴结肿大,肝、脾肿大,有时可有皮肤损害。晚期可出现黄疸、贫血、白细胞和血小板减少和进行性衰竭。【病理变化】恶性组织细胞增生症主要侵犯淋巴结、脾、肝、骨髓和皮肤,全身其他器官和组织如肺、肾、心、胃、肠、胰和中枢神经系统等都可受累。各病例累及的...
...淋巴结肿大,肝、脾肿大,有时可有皮肤损害。晚期可出现黄疸、贫血、白细胞和血小板减少和进行性衰竭。【病理变化】恶性组织细胞增生症主要侵犯淋巴结、脾、肝、骨髓和皮肤,全身其他器官和组织如肺、肾、心、胃、肠、胰和中枢神经系统等都可受累。各病例累及的...
...诊断 需临床、放射线及病理三方面配合诊断。发热、贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时,要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现,应疑及本病。典型的骨X线变化,皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型...
...自限性、良性经过,仅有皮损而无系统性损害;其皮肤损害特点和组织病理象,实际上与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似,免疫组化检查S-100蛋白,CDIa(OKT6)亦阳性,且超微检查也可见到Birbeck颗粒;因而有人将本病列入朗格汉斯组织细胞...
...小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症,小儿组织细胞增生症Ⅰ型,小儿组织细胞增生症X 郎格罕细胞性组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的...
...组织细胞增生症 X(histiocytosis X)包括Letterer-Siwe病,Hand-Schüller-Christian病和骨的嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma)3种疾病。这三种疾病的临床表现和...
...恶性组织细胞病应与反应性组织细胞增多症、急性白血病、骨髓转移癌、再生障碍性贫血等疾病鉴别。 本病的临床表现多种多样且无特异性,因此单根据临床表现极易发生误诊,综合国内报道的669例初诊误诊率高达69.4%。国内文献报道的误诊病种多达70...
...恶性组织细胞病(恶组)是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。【病理】恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点,脾及淋巴结等造血组织为常见,但全身大多数器官组织也可累及...
...(一)治疗 由于肺组织细胞增生症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解,因此有效的治疗方法很难评价。到目前为止,尚无双盲对照试验来证明何种治疗是有效的。口服糖皮质激素对控制病人症状有效。常规的剂量是泼尼松(强的松)每天0.5~...
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