皮肤卟啉病 是血红素 生物合成 过程中因 遗传 缺陷或后天原因致其中间产物—— 卟啉 和(或)卟啉 前体 的产生和 排泄 增多，并在体内 积聚 而产生的一组以光敏性 皮肤 损害表现为主的 疾病 。包括 红细胞生成性原卟啉病 (EPP)、 迟发性皮肤卟啉病 ( PCT )、先天性红细胞生成性 卟啉病 (CEP)、混合性卟啉病(VP)和 遗传性粪卟啉病 (HC)...
迟发性皮肤卟啉病 (porphyria cutanea tarda, PCT )既是一种 遗传性疾病 又是一种获得性 疾病 ,1937年由Wald Ensnstrom首次命名。临床以 光敏性皮炎 ， 面部多毛 ， 皮肤 瘢痕 、粗糙、增厚和色素改变为特征，没有 神经病 变的 卟啉病 ，部分患者有 肝脏 损害。 迟发性皮肤卟啉病的病因 (一)发病原因 病因不明...
迟发性皮肤卟啉病 (porphyria cutanea tarda, PCT )既是一种 遗传性疾病 又是一种获得性 疾病 ,1937年由Wald Ensnstrom首次命名。临床以 光敏性皮炎 ， 面部多毛 ， 皮肤 瘢痕 、粗糙、增厚和色素改变为特征，没有 神经病 变的 卟啉病 ，部分患者有 肝脏 损害。 迟发性皮肤卟啉病的病因 (一)发病原因 病因不明...
...基-r- 酮戊酸 （ALA）和 胆色素 原（PBG）生成，浓度异常升高,并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。 临床表现 主要累及 神经系统 和 皮肤 。 历史 卟啉病 古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到 卟啉症 的人，当时，他把这种疾病看作一种 血液 病或 肺病 。直到1871年，德国伟大的生物化学家菲利克斯.霍珀-塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因...
...基-r- 酮戊酸 （ALA）和 胆色素 原（PBG）生成，浓度异常升高,并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。 临床表现 主要累及 神经系统 和 皮肤 。 历史 卟啉病 古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到 卟啉症 的人，当时，他把这种疾病看作一种 血液 病或 肺病 。直到1871年，德国伟大的生物化学家菲利克斯.霍珀-塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因...
...基-r- 酮戊酸 （ALA）和 胆色素 原（PBG）生成，浓度异常升高,并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。 临床表现 主要累及 神经系统 和 皮肤 。 历史 卟啉病 古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到 卟啉症 的人，当时，他把这种疾病看作一种 血液 病或 肺病 。直到1871年，德国伟大的生物化学家菲利克斯.霍珀-塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因...
皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多，并在体内 积聚 而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。包括 红细胞生成性原卟啉病 (EPP)、 迟发性皮肤卟啉病 (PCT)、先天性 红细胞生成性卟啉病 (CEP)、混合性卟啉病(VP)和 遗传性粪卟啉病 (HC)。
...量分3次连续服用4～6周，待出现掌跖黄染后减量维持2～3个月，可使患者对日光的耐受时间明显延长，使能适应正常的生活和工作。其机制可能是通过在皮肤中形成的β-胡 萝卜 素保护层及对氧自由基的猝灭作用，而阻断了卟啉所致的光毒性损伤。由于对本病的卟啉代谢障碍并无影响，因而在每年发病季节及之前有规则地服用 本药 是必需的。除皮肤黄染外(在减量和停服后可自行消退)，一...
...螯合酶作用下与铁络合生成血红素。 (二)发病机制 卟啉病的发病机制至今还不完全清楚，但在卟啉——血红素生物合成过程中某些酶的遗传缺陷常是各型皮肤卟啉病的主要原因，见表1。其中除PCT的发病为杂合型外，均为单基因病，EPP、HC、VP和小部分PCT均为常染色体显性遗传，但因临床外显率低，故病人常诉无家族史，CEF为常染色体隐性遗传。 如表1所示，由于特定酶的缺...
...、水疱为主而无明显肿胀和 瘀斑 ，形成的痘疮样瘢痕与EPP的表浅、凹陷不一，发病多在青春期后明显减轻而无EPP反复发作、越来越严重的特征性的皮肤增厚表现。PCT的早期诊断常较困难，因常无明确的日 光过敏 史。面部的表皮剥蚀需与人工 皮炎 相鉴别，水疱、血疱损害为主时需与 烟酸缺乏 病相鉴别，瘢痕和粟丘疹损害为主时需与获得性大疱性表皮松解症相鉴别，多毛或色素沉...
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