...皮克病主要应与Alzheimer病鉴别，二者均发病隐袭，进展缓慢，临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序，AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍，社交能力和个人礼节相对保留;皮克病早期表现...
...1.皮克病起病隐袭，病程缓慢进展，多为中老年发病，发病年龄30～90岁，60岁为高峰，多在70岁前发病，女性较多。40%的患者有家族史，其余为散发。 2.皮克病的临床经过可分为3期(表1)，早期以明显人格改变、情感变化和行为异常为特征，...
...应与下列疾病作鉴别： 1.糖原贮积症 糖原贮积症共有八种类型，以Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳ型最常见，均有肝大而脾一般不大。Ⅰ型多见于1岁以内，有反复低血糖发作，且可因此而致智力发育落后。患儿体型亦矮小，颊部等处脂肪堆积呈娃娃脸，与尼曼-皮克病有...
...类脂组织细胞增多症,尼曼-皮克二氏病,尼-皮病,尼-皮二氏病,神经磷脂单核巨噬细胞病,神经磷脂贮积病,神经鞘磷脂沉积病,神经鞘磷脂积累病,神经鞘髓磷脂代谢障碍,鞘磷脂 尼曼-皮克病(Niemann-pick’s disease，NPD)是...
...小儿类脂组织细胞增多症,小儿尼曼-皮克二氏病,小儿尼曼-匹克病,小儿尼-皮二氏病,小儿鞘磷脂沉积病,小儿神经鞘磷脂沉积病 尼曼-皮克病（Niemann-Pick disease，NPD）又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是...
...(一)发病原因 皮克病的病因尚不清。近年研究显示，高达40%的皮克病患者有家族史，多为常染色体显性遗传，提示本病与遗传因素有密切关系。 (二)发病机制 发病机制也尚未清楚，有文献报告认为，主要是侵害神经元胞体的特发性退行性变，也有学者认为...
...匹克病性痴呆,匹克氏病性痴呆 由于Pick在1892年首次报告本病，故被称为皮克病（Pick's disease）。病理改变主要是脑皮质的萎缩，或额叶、颞叶局限性改变，也可属皮质下痴呆。本病的主要表现为进行性智能障碍，呈慢性病程。其病理...
...皮克病(Pick’s disease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人，表现为行为异常、失语和认知障碍等。他报道的第一例71岁男性，表现为进行性精神衰退和极严重失语，...
...皮质外层神经元严重脱失。本病镜检的特征性改变是神经胶质增生和肿胀的神经元（皮克细胞）和胞质内嗜银包涵体（皮克小体）。 据此即可做出病理诊断。但这种细胞可能很少，必须仔细寻找。大脑冠状切片可见大脑皮质显着变薄，坚硬度大于正常。显微镜下可见皮质...
...成人期发病仅伴有内脏病变。 婴幼儿期有肝、脾大，且肝大于脾，并逐渐出现神经系统表现者，应怀疑本病，黄斑区如发现有樱桃红色斑点，肺部X射线片中有粟粒样改变者支持本病诊断，重要诊断依据为骨髓中找到典型泡沫样尼曼-皮克细胞。鞘磷脂酶活力测定如减低可...
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