...6年前始躯干出现白斑，逐渐扩展至全身，占全身皮肤1/5左右，曾在外院诊断为泛发型，经各种外用药治疗后疗效不显。1年前开始使用当地医院自制的 白癜风 酊(具体成分不详)外用加光照，用药80d后先后于颈项和面部等暴露部位白斑处出现 黄豆 大小水疱，不易破，水疱自愈后出现粟 丘疹 ，奇痒。同时背部、手背及肘部正常皮肤处也出现类似大疱，反复发作。家族中无大疱性疾病及...
a 表皮 下疱， b 疱内可见纤维素，无 棘层松解 现象， c 无角质形成 细胞 坏死 ， d 大多数仅见 真皮 浅层 血管 周稀疏 淋巴细胞 浸润 ，偶见明显的 中性粒细胞 为主的混合细胞浸润， e 可见真皮内瘢痕形成， f 直接 免疫荧光 可见 基底膜 IgG、C3线状沉积。 病理鉴别诊断 大疱性类天疱疮 ： 疱内及疱周常以 嗜酸性细胞 浸润为主，真皮浅...
大疱性表皮松解症 （EB，Epidermolysis bullosa）是一种罕见的 遗传疾病 ，表现为 皮肤 非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发作 水疱 。这种病不传染。 大约5万个生儿中会有一个患EB。所有的种族都会患EB，并且男女比例相同。 EB分为三种大的类型：单纯型、 营养不良 型和交界型。这些类型的区别在于水疱在皮肤中的深度。 1．单纯型：系 显性...
大疱性表皮松解症 （EB，Epidermolysis bullosa）是一种罕见的 遗传疾病 ，表现为 皮肤 非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发作 水疱 。这种病不传染。 大约5万个生儿中会有一个患EB。所有的种族都会患EB，并且男女比例相同。 EB分为三种大的类型：单纯型、 营养不良 型和交界型。这些类型的区别在于水疱在皮肤中的深度。 1．单纯型：系 显性...
遗传性 大疱性表皮松解症 (epidermolysis bullosa hereditaria)是一组较常见的以 皮肤 和 黏膜 轻微 外伤 后，出现 水疱 为特点的 遗传性疾病 。至今分类尚不统一。1991年以来，Fine等人根据电镜下水疱或 裂隙 形成的位置，在将其分为三大类的基础上，又因 临床表现 的特征性分为若干亚型，随着 分子遗传学 的研究进展，现...
遗传性 大疱性表皮松解症 (epidermolysis bullosa hereditaria)是一组较常见的以 皮肤 和 黏膜 轻微 外伤 后，出现 水疱 为特点的 遗传性疾病 。至今分类尚不统一。1991年以来，Fine等人根据电镜下水疱或 裂隙 形成的位置，在将其分为三大类的基础上，又因 临床表现 的特征性分为若干亚型，随着 分子遗传学 的研究进展，现...
遗传性大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa hereditaria）是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后，出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。 1991年以来，Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置，在将其分为三大类的基础上，又因临床表现的特征性分为若干亚型，随着分子遗传学的研究进展，现已明了三型大疱表皮松解症都是常染色...
遗传性 大疱性表皮松解 症虽分为三型及诸多亚型，但有共同的临床特点，多为出生后或2岁内发病，摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部。摩擦即出现大小不等的水疱血疱，糜烂、 结痂 、色素沉着。可见粟 丘疹 、萎缩、瘢痕、 甲营养不良 、秃发和 继发感染 等。指趾瘢痕后影响功能甚至致残。 三型临床表现见表1。 现将三型及亚型简述如下： 1.单纯性大疱性表皮松解症（ep...
先天性 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa hereditaria)是由一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。 为常染色体遗传的先天性疾病。 【诊断】 ⒈多生后不久发病，常有家族史。 ⒉基本损害为大疱，常发生于摩擦处或受压部。按其遗传方式和临床表现，可分为三型： ⑴ 单纯型：为大小不等的水疱和大疱，有棘层松解症，愈后不留疤痕，亦...
根据遗传性病学分析，评估遗传病再发风险，做好遗传学咨询。 预后 全身性和产生合并症者预后差，局限性、病情轻者预后尚好。
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