...先天性泛发性纤维瘤病,先天性全身性纤维瘤病 婴儿肌纤维瘤病(infantile myofibromatosis)又称先天性泛发性纤维瘤病(congenital generalized fibromatosis)不常见。好发于男性婴幼儿。...
...皮肤乳头瘤病,皮肤乳头状瘤病 融合性网状乳头瘤病(confluent and reticulate papillomatosis)又名皮肤乳头瘤病(cutaneous papillomatosis)、Gougerot-Carteaud...
...眼部Recklinghausen病,眼部von Recklinghausen病,眼部von Recklinghausen综合征,眼部多发性神经纤维瘤病,眼部雷克林霍曾病,眼部雷克林霍曾氏病 神经纤维瘤病(neurofibromatosis...
...多数神经纤维瘤是神经纤维瘤病的表现之一，而神经纤维瘤病有多种临床表现，可累及中枢神经系统、周围神经系统、骨骼、肌肉、皮肤和眼部。眼部常是神经纤维瘤病的好发部位，几乎可侵及所有眼部结构和组织。主要表现： 1.眼部表现 眼部易累及的部位依次为...
...泪腺类肉状瘤病,泪腺肉状瘤病,泪腺伯克肉样瘤,泪腺伯克氏肉样瘤,泪腺郝-伯二氏病 肉样瘤病(sarcoidosis)是一种特发性累及全身多个器官的肉芽肿性炎症，侵犯泪腺者约占6%，表现为一种原因不明的眼眶非干酪样坏死性肉芽肿。...
...诊断 1.Ⅰ型神经纤维瘤病 具有下列2项或2项以上： （1）6个或6个以上咖啡牛奶斑，青春期前直径大于5mm，青春期后15mm。 （2）腋窝雀斑。 （3）视神经胶质瘤。 （4）2个以上神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。 （5）一级亲属中有Ⅰ...
...多发软骨发育异常,多发性内生软骨瘤病,多发性软骨发育异常,多发性遗传畸形性软骨发育异常,多发遗传畸形性软骨发育异常,骨性内生软骨瘤病 多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性...
...西医治疗 当肿瘤压迫神经系统有临床症状时，可行手术切除，放射治疗无效。 1.Ⅰ型神经纤维瘤病 无特殊治疗，当肿瘤生长迅速且有剧痛时应切除以防恶变。对丛状神经纤维瘤和中枢型神经纤维瘤，应尽早施行手术。蔓状神经纤维瘤病变部位多为小蔓状血管窦样...
...（一）发病原因 为常染色体显性遗传，外显率变异性较大。目前已知本病在染色体上的基因定位，Ⅰ型在17染色体上（17q11）；Ⅱ型在22染色体（22q11→13）。多发性神经纤维瘤病为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、...
...乳头糜烂性腺瘤病 乳头侵蚀性腺瘤病（erosive adenomatosis of the nipple）是乳头导管的一种腺瘤。本病较少见，主要见于中年妇女，亦见于男性。...
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