...卵巢男性化肿瘤是起源于特异性性索间质的卵巢肿瘤。之所以称为卵巢男性化肿瘤是因为分泌男性激素,具有男性化作用而得名。...
...青春期后,极少发现多毛和闭经等男性化表现,偶然在中年时引起男性化现象,这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。 双侧肾上腺皮质增生(adrenogenitalsyndrome),实为先天性肾上腺皮质增生,是一种隐性基因...
...【卵巢男性化肿瘤临床表现】 (一)支持-间质细胞瘤:临床典型症状是女性性征减迟,成年妇女患者首先表现闭经、乳房及子宫萎缩,皮下脂肪消失及体型改变,然后出现男性化现象表现为多毛,出现粉刺,阴蒂肥大,音调低沉等,这些临床表现主要是出于肿痛分泌...
...需要鉴别分泌的雄激素是来源于卵巢肿瘤还是肾上腺疾病,后者尿17-酮往往升高,前者则正常或低下。卵巢男性化肿瘤对地塞米松抑制试验无反应,但如给患者注射5000U绒毛膜促性激素,然后观察尿17-酮或血睾酮水平,任何一个值升高即表示为卵巢男性化...
...(一)卵巢男性化肿瘤组织发生可能来自: 1.两性生殖腺即卵睾体。 2.残留在卵巢门的具有分泌雄性激素作用的原始睾丸细胞。 3.颗粒细胞瘤。 4.畸胎瘤。 5.卵巢间质内含苗勒上皮及睾丸衍生物的混合性中胚层肿瘤。 (二)卵巢男性化肿瘤的特点...
...失盐型患者可有生命危险。在有家族史的患者中明确诊断可从早孕期开始,若在孕6周时开始宫腔内类固醇激素注射治疗对防止女性胎儿外生殖器男性化非常有效。未来将可能通过正常胚胎的选择和植入技术作为治疗战略。出生后则可通过补充足量肾上腺皮质激素以抑制...
...ml)和用药后1h血清17-OHP。17-OHP基础值通常超过100ng/ml。失盐型病人在ACTH兴奋后最高可达220nmol/L(1000ng/ml)。单纯男性化病人17-OHP水平低一些,但与失盐型病人有部分重叠。非经典型病人通常需要...
...肾上腺皮质增生,可用可的松抑制疗法,严重时可行肾上腺次全切除术。 用药原则 肾上腺皮质增生者手术效果不满意或未能手术治疗时,可采用皮质醇治疗(见基本用药)。 辅助检查 一般女性假两性畸形及女性男性化检查。 疗效评价 1.治愈:(1)肿瘤切除术后...
...许多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征,这些包括:(1)严重的尿道下裂和隐睾;(2)非肾上腺型的女性假两性畸形(由于妊娠期服用过多雄激素或孕酮化药)。(3)男性假两性畸形,(4)真性两性畸形,这些孩子在任何激素异常,骨龄及成熟...
...雄性类固醇(睾酮及类似激素)过度分泌的特征是:女性男性化,无论男性或是女性其性征过度发育。雄性激素轻度升高是比较常见的,仅引起毛发增多(多毛症)。真正的女性男性化疾病极少见,在妇女患病率大约为1~2/10万。男性过度男性化的疾病,其发病率...
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