假两性畸形 是遗传性别、 性腺 性别和 表型 性别的不均一性，即性腺性别与遗传性别一致，而生殖 导管 和 尿生殖窦 的发育却具有异性的成分或兼有两性的特征。以遗传性别和性腺性别为基础，假两性畸形又可再分为 女性假两性畸形 和 男假两性畸形 。 男假两性畸形的基本特点是 核型 为46，XY，如果能发现性腺，肯定是 睾丸 ，但 外阴 男性化 不全，模棱两可，或是...
假两性畸形是遗传性别、性腺性别和表型性别的不均一性，即性腺性别与遗传性别一致，而生殖导管和尿生殖窦的发育却具有异性的成分或兼有两性的特征。以遗传性别和性腺性别为基础，假两性畸形又可再分为女性假两性畸形和男假两性畸形。 男假两性畸形的基本特点是核型为46，XY，如果能发现性腺，肯定是睾丸，但外阴 男性化 不全，模棱两可，或是完全女性化。由于在胎儿时正常男性化的...
...病包括： 1.副中肾管发育不全综合征（Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征，MRH综合征） 即 先天性无阴道 畸形。MRH综合征染色体核型为46，XX、双侧性腺为卵巢、无阴道。但有阴毛和腋毛发育、内生殖器为女性、血清雌激素浓度正常。 2. 真两性畸形 染色体核型为46，XX或46，XY或嵌合型、双侧性腺为睾丸/卵巢/卵睾、两性内...
（一）发病原因 造成男假两性畸形主要原因有：一是雄激素作用不全，其合成睾酮正常，但雄激素发挥作用出现异常。二是睾丸激素合成缺陷，当间质细胞分化障碍或酶有遗传性缺陷可导致46，XY的胎儿的中肾管男性生殖管道和外生殖器分化不完全，从而出现男假 两性畸形 。三是Y染色体结构异常或基因突变，或者其他 染色体异常 导致性腺发育不全。 （二）发病机制 男假两性畸形的发生...
两性畸形 定义： 外生殖器既有男性特征也有女性特征。 分类： 1. 真两性畸形 ：在同一个人身体上，既有男性 睾丸 ，又有女性 卵巢 两种 生殖腺 的 畸形 现象。 临床表现 ：体内所具卵巢和睾丸皆可有 内分泌 功能，即体内同时有 雌激素 和 雄激素 ，但常以其中一种 激素 占优势。外生殖器多为性别不明，也可能表现为女性，也可能表现为男性，而 第二性征 的发...
两性畸形 定义： 外生殖器既有男性特征也有女性特征。 分类： 1. 真两性畸形 ：在同一个人身体上，既有男性 睾丸 ，又有女性 卵巢 两种 生殖腺 的 畸形 现象。 临床表现 ：体内所具卵巢和睾丸皆可有 内分泌 功能，即体内同时有 雌激素 和 雄激素 ，但常以其中一种 激素 占优势。外生殖器多为性别不明，也可能表现为女性，也可能表现为男性，而 第二性征 的发...
两性畸形 定义： 外生殖器既有男性特征也有女性特征。 分类： 1. 真两性畸形 ：在同一个人身体上，既有男性 睾丸 ，又有女性 卵巢 两种 生殖腺 的 畸形 现象。 临床表现 ：体内所具卵巢和睾丸皆可有 内分泌 功能，即体内同时有 雌激素 和 雄激素 ，但常以其中一种 激素 占优势。外生殖器多为性别不明，也可能表现为女性，也可能表现为男性，而 第二性征 的发...
两性畸形 (hermaphroditism 或ambiguous genitalia)又称两性人，是 性分化 异常的结果，是指 表型 性别呈不能确定的间性状态或是表型性别与 性腺 性别或遗传性别呈矛盾表现。男女性别可根据 性染色体 、性腺结构、内外 生殖器 的形态以及 第二性征 加以区分，但有些患者具有不同程度的两性特征，即不合乎典型男女特征的人，极端严重的...
这是一种在同一个人身体上，既有男性 睾丸 ，又有女性 卵巢 的 畸形 现象。根据性排列组合的不同， 真两性畸形 又可分为以下三种： 1.双侧真两性畸形 两侧各自均有睾丸和卵巢，即不仅左侧有睾丸和卵巢，而且右侧也有睾丸和卵巢。 2．单侧真两性畸形 一侧兼有卵巢和睾丸，另一侧则只有卵巢或只有睾丸。 3.偏侧真两性畸形 一侧只有睾丸，另一侧只有卵巢。 真两性畸形现...
身具此种 畸形 者，体内实际只有一种 性腺 ，或者是男性性腺，或者是女性性腺。但是，具有男性性腺者，其外 生殖器 的外观，却是女性特征；具有女性性腺者，其外生殖器的外观，却是男性特征。因而出现貌似女性，实为男性，或貌似男性，实为女性的假两性人。假两性人实际上是一性人，即或者是男性或者是女性，只是由于其生殖器官外观呈异性特征，导致表里不一。 假两性畸形 包括两...
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