原发性生长激素缺乏症 多见于男孩,患儿出生时身高体重正常,数周后出现生长发育迟缓,2-3岁后逐渐明显,其外观明显小于实际年龄,但身体各部位比例尚匀称,智能发育亦正常。身高低于同年龄正常儿童30%以上。随年龄增长可出现 第二性征 缺乏和性器官发育不良。 继发性 生长激素缺乏症可发生于任何年龄,除有上述 症状 外,尚有原发病的种种症状和 体征 。本病一旦确诊,应...
患儿因 生长激素 (growth hormone, GH )缺乏所导致的矮小,称为 生长激素缺乏症 ,又称为 垂体性侏儒 症。身材矮小(short stature)是指在相似环境下,儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高2个 标准差 以上,或者低于正常儿童 生长曲线 第3百分位。在众多因素中, 内分泌 的生长激素(GH)对身高的影响起着十分重要的作用...
(一)治疗 垂体性侏儒症是生长激素缺乏性疾病,其病因如果是 创伤 恢复后、较小肿瘤的手术切除后,还有望能恢复生长激素的正常分泌。 1.绝大部分病人自身的生长激素分泌不能恢复,需外源性生长激素替代,方能达到恢复正常身高。所幸生长激素不是人体生存所必需的激素。治疗达成人高度后,生长激素缺乏并不需要再继续替代。 由于生长激素的物种特异性,动物的生长激素不能为人体利...
特发性生长激素缺乏症患儿出生时身长、体重往往正常,数月后才开始生长发育延缓,但常不被发觉,多在2~3岁后和同龄儿童的差别愈见显著,但生长并不完全停止,只是生长速度极为缓慢,一般每年不超过4~5cm。成年后身高一般不超过130cm。骨龄幼稚,骨骺久不融合,牙成熟迟缓。体态一般尚匀称,成年后多仍保持童年体型和外貌,皮肤较细腻而干燥,有皱纹,皮下脂肪可略丰满。 患...
1.GH缺乏症有明显的家族遗传特点,可以做染色体检查。 2.定期做好围产期保健,避免围生期病变史如: 难产 、宫内 窒息 等,以免造成脑部受损。
1.非内分泌因素引起的矮小症 (1)体质性矮小症:不是疾病,有阳性家族史,出生时身高、体重正常,儿童期生长一直迟缓,青春发育延迟,青春发育期生长加速,一部分人不明显,成人后身高正常或为正常的低限。生长迟缓期内,患儿无垂体性侏儒的面部表现,体型正常,骨龄正常或稍延迟,其他实验室检查结果也正常。 (2)基因遗传性侏儒症:与家族、种族有关,无内分泌功能紊乱,骨龄正...
生长激素(GH)是人体促进生长的主要因素。影响身高的因素很多,在儿童、青少年时期,垂体GH分泌不足或缺乏,患者的生长都会出现明显障碍。其他原因还有营养不良、种族遗传、社会心理因素、多种躯体疾病包括内分泌与非内分泌性疾病等。如果身高低于同民族、同年龄的30%以下,或成人身高小于120cm,就是侏儒症(dwarfism)。
原发性 生长激素缺乏症 ,多数患者原因不明,仅小部分有家族性发病史,为常染色体隐性遗传;继发性生长激素缺乏症较为少见,任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞,常见者有肿瘤(如 颅咽管瘤 、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体 黄色瘤 等),感染(如脑炎、结核、 血吸虫病 、弓浆虫病等),外伤,血管坏死及X线损伤等。因此预防各种感染,预防中枢神经系统的病损,...
(一)发病原因 1特发性生长激素缺乏症 占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少,一些尸检资料发现,垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存,这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好。GHRH不仅能促使垂体的生长激素细胞生长...
患儿因生长激素(growth hormone,GH)缺乏所导致的矮小,称为 生长激素缺乏症 ,又称为垂体性侏儒症。身材矮小(short stature)是指在相似环境下,儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高2个标准差以上,或者低于正常儿童生长曲线第3百分位。在众多因素中,内分泌的生长激素(GH)对身高的影响起着十分重要的作用。
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