...作用时间延长，以致中毒。现知琥珀酰胆碱敏感性是属常染色体隐性遗传，控制酯酶的基因为E1和E2。已发现的变异型有5种：E1a、E1a、Ef1、E1s、E+2及E2cynthiana。其中仅纯合子E1sE1s酯酶活性最低（酶活性0－5％），较...
...(一)发病原因 该病为常染色体隐性方式遗传，编码磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶的基因和编码α-结合珠蛋白的基因相连，共同位于16号染色体长臂。Gjone等确认4个来自挪威的家族患病是由于基因突变。Teisberg和Gjone估计该基因的频率...
...(一)治疗 本病无有效方法治疗，一般低脂饮食疗法、使用降脂药物和考来烯胺(消胆胺)不能有效的改变预后。血浆输注可暂时逆转异形红细胞症，并使红细胞膜的胆固醇磷脂酰胆碱比率正常，但没有关于这种疗法远期疗效的报道。血液透析和肾移植可延长已进入...
...降低，游离胆固醇磷脂酰胆碱水平增高，常累及肾脏，肾功能衰竭是本病死因。...
...琥珀胆碱（succinylcholine）又称司可林（scoline），由琥珀酸和两分子胆碱组成。【药理作用】静脉注射10～30mg琥珀胆碱后，患者先出现短时间肌束颤动。一分钟内即转为松弛，通常从颈部肌肉开始，逐渐波及肩胛、腹部和四肢。约...
...本病系家族常染色体隐性遗传性疾病，主要表现为贫血、角膜混浊和肾病综合征三联征。世界各地报道的所有病例其临床表现都及其类似。 1.肾脏表现 遗传性磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏家族中肾损害普遍。多数患者在早年出现非肾病范围的蛋白尿(0.5...
...组织胺释放等引起的症状。（3）筒箭毒碱能阻断骨骼肌运动终板处的烟碱型胆碱能受体，使骨骼肌对运动神经末梢所释放的乙酰胆碱失去反应能力，而呈弛状态，琥珀胆碱的肌肉松弛作用机理与箭毒不同，而似已酰胆碱样作用先兴奋，后麻痹能使运动终板产生持久的去极化...
...1．不良反应（1）神经系统：某些病人手术后主诉肌肉疼痛，以腰及小腿为甚。多见于后早期（1－2天）活动的患者，术后卧床休息者肌痛轻而少。（2）内分泌、代谢系统：琥珀胆碱与氟烷合用时，体温可突然升高，如发现不及时或抢救不当，死亡率很高。此时须...
...三）双相类肌松药 这类药有氨酰胆碱，大量或长期使用琥珀胆碱后亦能出现。先呈现去极化阻滞（Ⅰ相阻滞），后移行为非去极化阻滞（Ⅱ相阻滞或脱敏感阻滞）。其机理不明，可能是因接头后膜敏感性降低所致。Ⅱ相阻滞可用抗胆碱酯酶药对抗。常用肌松药（见表1－...
...根据机松药在神经肌接头处的作用机理，一般将肌松药分为非去极化型（也称竞争型）和去极化型肌松药两大类。前者主要有筒箭毒碱、本可松（潘可罗宁）及三典季胺酚等；后者主要有琥珀胆碱、氨酰胆碱等。...
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