低 促性腺激素 性 性腺功能减退 (HH)包括一大组 疾病 ,先天性GnRH 神经元 缺陷、 垂体 促性腺激素缺乏或分子结构异常、慢性全身性疾病、精神 应激 、严重体重丢失或长期剧烈运动都可引起促性腺激素缺乏。此外,促性腺激素缺乏也是一些先天性 综合征 (如 Prader-Willi综合征 ,Laurence-Moon-Biedl综合征等)的一个组成成分。促...
低促性腺激素性性腺功能减退(HH)包括一大组疾病,先天性GnRH神经元缺陷、垂体促性腺激素缺乏或分子结构异常、慢性全身性疾病、精神应激、严重体重丢失或长期剧烈运动都可引起促性腺激素缺乏。此外,促性腺激素缺乏也是一些先天性综合征(如Prader-Willi综合征,Laurence-Moon-Biedl综合征等)的一个组成成分。促性腺激素缺乏的程度也具有不均一性...
主要是 特发性青春期延迟 。特发性青春期延迟患儿生长迟缓,骨龄落后于实际年龄,性幼稚,血清促性腺激素和性激素水平低,以及促性腺激素对GnRH兴奋无反应或反应减低等特点,与IHH非常相似,难以相互鉴别。多年来不少学者作了大量的研究,试图寻找一种鉴别诊断试验有效地将这2种情况鉴别开来,现将这些试验简要介绍如下。 1.氯丙嗪兴奋PRL试验 这一试验的理论基础是氯丙...
(一)治疗 1.性激素替代治疗 性激素替代治疗是IHH的基本治疗措施。性激素替代治疗的目的是促进第二性征的发育和维持性功能。替代治疗的原则是模拟正常的青春期过程,正常的青春期一般历时4~5年。因此,替代治疗的性激素剂量要从小量开始,以避免骨骺过早闭合导致矮身材。约在1年后增量至成人常规剂量,持续3~4年。 (1)睾酮替代治疗:男孩的睾酮替代治疗一般在14岁开...
...的患者的喉结小, 阴毛 和腋毛缺如,少数患者可有少量阴毛生长(Tanner阴毛Ⅱ期)。80%的患者骨龄落后于实际年龄。40%有嗅觉缺失或嗅觉减退。20%有男子 乳腺增生 。可有小阴茎、隐睾和 输精管缺如 。还可伴发其他躯体或器官异常,如面颅中线畸形: 兔唇 、 腭裂 、腭弓高尖和舌系带短。神经系统异常: 神经性耳聋 、眼球运动或视力异常、红 绿色盲 、小脑 ...
...因 IHH的遗传特性在家系分析资料中不是单一类型,至少有3种不同的遗传方式。 一些家系分析的结果发现一个嗅觉缺失的父亲生育了嗅觉缺失和(或)性腺功能减退的儿子,而所生的女儿性腺发育和嗅觉正常。更为有趣的例子是父亲是卡尔曼综合征患者,经过长期人绒毛膜促性腺激素治疗后,结婚并生育了患卡尔曼综合征的儿子。这些家系例证与常染色体显性遗传一致。另一些家系则是祖代和父代...
1.在雌激素替代治疗期间应定期做乳腺,妇科,心血管系统等方面的检查。 2.性激素替代治疗剂量要从小量开始,以避免骨骺过早闭合导致矮身材。
目前无相关资料。
促性腺激素 (gonadotropins)是调节 脊椎动物 性腺 发育,促进性 激素 生成和分泌的 糖蛋白 激素。如 垂体前叶 分泌的 促黄体生成激素 (LH)和 促卵泡成熟激素 (FSH),两者协同作用,刺激 卵巢 或 睾丸 中 生殖细胞 的发育及 性激素 的生成和分泌; 人胎盘 分泌的 绒毛膜促性腺激素 (HCG),可促进 妊娠 黄体 分泌 孕酮 。 怀...
更年期综合征 的病因在于,因性腺的急剧波动,引起其它腺体的失控,从而导致脏腑功能的紊乱,产生种种不适,故先兆信号必然首先披露于性系统。但是更年期力衰老开始的代名词,故并非仅为性腺减退,只是性腺减退较为突出而已,因此先兆信号不能只局限于性腺。另外,须要提及,更年期综合征由于心理适应不了突然的生理异常和性腺的大起大落所带来的失调,故极易发展为更年期精神病,先兆症...
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