疾病 名称 淀粉样变病 疾病分类 风湿免疫 疾病简介 淀粉样变病是一组疾病此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床 症状 和 体征 本病常累及的器官有 肾脏 、 心脏 、舌肝脾、 胃肠道 及 皮肤 等。 疾病病因 原因尚不明确。目前已证明存在两种物质,即 淀粉 样物促进因子和淀粉样物讲解因子,前者...
淀粉样变性 (amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群,不是一个临床独立病种,而是一组由组织结构推动的 蛋白 沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现,近20年来随着 淀粉 样物质从各种 疾病 患者的组织中提取,其相应的化学成分得以进一步分析及了解,诊断率亦显著提高,实际上 淀粉样变病 临床上并非少见。其特点为 淀粉样蛋白 物质沉积于 ...
由于 淀粉样变性 病病因不清,所以没有方法预防原发性淀粉样变病。 继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病,例如 肺结核 和 风湿性关节炎 。如果能够用药物来控制风湿性关节炎的话,发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少。
主要鉴别是原发性或是继发性。如果没有其它潜在的疾病,主要症状由淀粉样变病引起,那就称之为原发性淀粉样变病。如果是其它疾病,常见的是慢性炎症例如 肺结核 或风湿性疾病引起的淀粉样变病,就称为继发性淀粉样变病。
治疗首先是针对原发病而防止 淀粉样变性 产生,淀粉样变性本身是对症治疗, 肾淀粉样变性 的病人可进行 肾移植 ,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋 水仙 ,正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋 地黄 可...
原因尚不明确。目前已证明存在两种物质,即淀粉样物促进因子和淀粉样物讲解因子,前者具有加速 淀粉样变性 物沉淀作用。由于两者失衡,可能在淀粉样变性发病中起重要作用。
淀粉样变病 (amyloidosis)是指一种以β结构的 纤维蛋白 为主的 淀粉 样物质在 器官组织 细胞 外沉积所引起的 疾病 。 淀粉样变病的胃肠道表现的病因 (一)发病原因 淀粉 样物质在 器官组织 细胞 外进行性沉积,引起身体多脏器 功能障碍 。过去按引起 淀粉样变病 的原因一般分为: 原发性 ;合并 骨髓瘤 ; 继发性 ;局灶性;遗传性以及其他少见...
淀粉样变性 病是一种叫淀粉样蛋白的异常蛋白质在组织和器官中沉积的疾病, 淀粉样蛋白沉积 在不同部位的患者会有不同的并发症,例如脑— 痴呆 ;肾脏— 肾衰竭 ;神经系统 —麻木,刺痛或 无力 。
淀粉样变病是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。
淀粉样变的临床表现多种多样,主要取决于淀粉样蛋白组织浸润的分布,以及受累器官的功能障碍程度。 1.淀粉样变的各系统损害表现 无论AL、AA还是其他类型的淀粉样变,淀粉样蛋白在组织的浸润均可引起实质性细胞的损害和器官功能障碍。据文献报道,淀粉样变可累及心血管、肾脏、肺脏、胃肠道、肝脏、胰腺、脾脏、神经、内分泌腺、皮肤及关节等器官或系统。 (1)淀粉样 心肌病 ...
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