淀粉样变心肌病 是一种能被 苏木 紫- 伊红 均匀 染色 的 淀粉样蛋白 质沉积在心 肌组织 内所致的 心肌 功能紊乱的一种 疾病 。 淀粉样变心肌病的病因 (一)发病原因 临床一般分为原发和 继发性 :发生于 结核 、 类风湿性关节炎 、 溃疡性结肠炎 、 慢性骨髓炎 、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于 多发性骨髓瘤 者均称为继发性 淀粉 样变;如无以上...
淀粉样变心肌病是一种能被 苏木 紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。
(一)治疗 1.特殊治疗 目前该病尚无特效疗法。近年来由于对 淀粉样变性 的发病机制有了进一步的了解,可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和 多发性骨髓瘤 伴有的淀粉样变性:①引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂,如氧芬胂(苯丙酸氮芥);②类淀粉物前体(轻链)的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断;③淀粉样物前...
心脏淤积少量淀粉样物质颇为常见,临床多无症状,且对心功能的影响甚微。多量沉积者,则因 心脏僵硬 可造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍。可见以下临床表现:① 限制型心肌病 :最常见。表现为 右心功能不全 和周围性 水肿 ,无夜间阵发性 呼吸困难 和 端坐呼吸 。由于心室僵硬,可致左心室舒张早期充盈速度减慢。但有别于 缩窄性心包炎 ,后者左心室舒张早期充盈常增速,...
...和继发性:发生于结核、 类风湿性关节炎 、 溃疡性结肠炎 、 慢性骨髓炎 、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于 多发性骨髓瘤 者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查,则为原发性淀粉样变,多与遗传有关。 淀粉样变性 为病理学名词,系指组织内 积聚 大量具糖蛋白性质的纤维物质,其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AE...
需要鉴别的有: 缩窄性心包炎 、特发性 限制型心肌病 、特发性 肥厚型心肌病 、 冠状动脉粥样硬化性心脏病 、老年性退行性心脏病变。
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疾病 名称 淀粉样变病 疾病分类 风湿免疫 疾病简介 淀粉样变病是一组疾病此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床 症状 和 体征 本病常累及的器官有 肾脏 、 心脏 、舌肝脾、 胃肠道 及 皮肤 等。 疾病病因 原因尚不明确。目前已证明存在两种物质,即 淀粉 样物促进因子和淀粉样物讲解因子,前者...
淀粉样变性 (amyloidosis), 淀粉样蛋白沉积 于组织或器官引起的慢性 代谢性疾病 。可侵犯全身多种器官,也可仅局限于 皮肤 。病因未明。 淀粉样蛋白 是一种无定形物质,常规 苏木精 - 伊红 (H.E) 染色 时呈粉色; 过碘酸希夫 (PAS)染色时呈紫红色。 刚果红 染色呈 橘红 色,用 偏振光显微镜 观察时为 苹果 绿色,并带有花边状。包括几...
淀粉样变性 (amyloidosis), 淀粉样蛋白沉积 于组织或器官引起的慢性 代谢性疾病 。可侵犯全身多种器官,也可仅局限于 皮肤 。病因未明。 淀粉样蛋白 是一种无定形物质,常规 苏木精 - 伊红 (H.E) 染色 时呈粉色; 过碘酸希夫 (PAS)染色时呈紫红色。 刚果红 染色呈 橘红 色,用 偏振光显微镜 观察时为 苹果 绿色,并带有花边状。包括几...
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