海绵状血管瘤血小板减少综合征 由1940年Kasabach-Merritt首先报道。 海绵状血管瘤血小板减少综合征的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 本病的 病理 变化大多数是先天性的,在少年时期或成人时期病变逐渐明显, 海绵状血管瘤 是多数 血管 组织延伸、扩张并汇集一团所致,若 血管瘤 体积较小,范围不大,则不一定会引起 血小板减少 。因此,一般要巨...
海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道。
皮肤海绵状 血管瘤 可以发生于面部、臂部、躯干和颈部,30%发生于肢体,呈多发性,发生于内脏者约占10%。出生时常不明显,随年龄的增长,病变逐渐增大。 出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑, 鼻出血 ,口腔出血,少数可因出血致死。 根据临床表现及 血小板减少 即可诊断。
(一)发病原因 目前暂无相关资料 (二)发病机制 本病的病理变化大多数是先天性的,在少年时期或成人时期病变逐渐明显,海绵状 血管瘤 是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致,若血管瘤体积较小,范围不大,则不一定会引起 血小板减少 。因此,一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。 将血小板输入患者体内后,很快就消失,生存时间缩短一半。用放射性核素标记血小板,并...
(一)治疗 本病若 血管瘤 巨大,出血症状严重,大多数采用放射治疗,总剂量要达到18Gy,才能使血管瘤消退。此外,肝叶或脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。治疗前若有慢性 血管内凝血 的表现,应先使用肝素、冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)和抗纤溶药。 肾上腺皮质激素一般无效,但是,在某些情况下可以改善出血症状。只有当血小板明显减少、出血症状严重时,才有...
血管瘤 血小板减少 综合征 (hemangioma-thrombocytopeniasyndrome )为 先天性疾病 ,由新生的 血管 所组成的 良性肿瘤 。患者有巨大的 海绵状血管瘤 、血小板减少及 紫癜 等特点,多见于 新生儿期 ,可造成显著的毁容或 功能障碍 。又称伴 血小板减少性紫癜 的 毛细血管瘤 综合征(capillary angioma-th...
血管瘤血小板减少综合征即伴 血小板减少性紫癜 的毛细血管瘤综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome),又称巨型血管瘤病,Kasabach-Merritt综合征,为先天性疾病,患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及 紫癜 等特点,多见于新生儿期。
(一)发病原因 多为先天性 血管畸形 。海绵状 血管瘤 是由多数血管组织伸延、囊状扩张汇集成团而形成,因其质柔软似海绵而命名。若血管瘤体积较小,范围不大,不呈海绵状,则不易导致 血小板减少 。 (二)发病机制 本病征发病机制是肿瘤内发生 血管内凝血 ,也可能血小板被利用来当作血管瘤内皮层。血小板减少的原因,亦有认为网状内皮系统吞噬血小板作用加强,血管瘤可能产...
西医治疗 1.病因治疗 放射线照射 血管瘤 局部可使其明显缩小,一般情况下每次照射25.8mc/kg(100伦琴),每周2~3次,总量不超过516mc/kg(2000伦琴),多数病人可在放疗6~7次以后见效。 2.肾上腺皮质激素 可减少毛细血管脆性,防止出血和提高血小板。 3.固体二氧化碳 能产生低温,使血管瘤冰冻、坏死和萎缩,适用于体表血管瘤,尤其是海绵状...
血管瘤 在体表时,于出生后即可发现,但若在内脏或体内组织时,则不易发现。血管瘤可呈肥大型、血管内皮型、毛细血管型、海绵窦型等。可随病程进展而不断增大,局部呈青紫色,柔软、囊性、可压缩。血管瘤为单发或多发,位于四肢者最常见,通常多属良性血管瘤。分布在内脏和深部组织的巨大血管瘤可发生邻近器官和组织的压迫症状,血管瘤的增长与血小板的下降呈正比, 皮肤紫癜 和出血,...
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