浓缩胆汁综合征 又称先天性 免疫性 溶血性 肝炎 (Congenital-Immunological Hemolytic Hepatitis),胆栓 综合征 (Bile-Plug Syndrome) 胆汁 浓综合征(Coneentrated Bile Syndrome)。系指 新生儿溶血病 后,出现明显的 梗阻性黄疸 。 病因 病理 多种 新生儿溶血症 均可...
浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎(Congenital-Immunological Hemolytic Hepatitis),胆栓综合征(Bile-Plug Syndrome)胆汁浓综合征(Coneentrated Bile Syndrome)。系指 新生儿溶血病 后,出现明显的梗阻性 黄疸 。
多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血, 胆汁 中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性 黄疸 。另外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内 胆汁淤滞 ,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。
容易并发肝内 胆汁淤滞 ,新生儿溶血等疾病。
胰胆汁综合征 (Pancreas Bile Syndrome)亦称 胰腺 恶性病变 综合征 、 胰头 癌 梗阻性黄疸 综合征。1888年,由Bard和Pic首先描述本征,故又称Bard-Pic综合征。 胰头癌压迫引起 胆总管梗阻 ,表现为进行性无痛性 黄疸 与 胆囊 增大、 肝脏 肿大,肠管内 胆汁 极少,以致大便呈灰白色。常有 消化不良 症状 , 上腹 或...
本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的,故应积极主动进行婚检以及孕检。
致死性肝内胆汁淤积综合征 又称Byler病; 致死性家族性肝内胆汁 淤积症(Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome);家族性 肝内胆汁淤积 性 黄疸 ; 婴儿 胆汁 粘稠 综合征 :Ⅳ型-进行性肝内淤积症。 本病罕见,于 新生儿期 出现反复性黄疸;且渐加深, 皮肤 瘙痒 , 鼻衄 , 肝脾肿大 , 脂...
本征应与 新生儿肝炎 及 先天性胆道闭锁 等器质性肝外 胆道梗阻 相鉴别。
1. 黄疸 在出生后数小时至48小时内出现。 2.黄疸持续3周以上。 3.血清胆红素增高,并具有梗阻性黄疸的特征。 4.絮浊试验阴性。 5.母婴血型不合,新生儿有溶血性疾病的临床表现。
可用换血疗法,紫外光疗法等以防止 核黄疸 的发生。有肝功能损害者应给予保肝治疗。
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