移植杂志上的一项研究表明，对于 Alagille综合征 （AGS）患者，活体部分肝移植（LRLT）可显著改善其预后。 京都大学附属医院的Kasahara M博士指出，AGS是一种常染色体显性遗传疾病，主要临床表现为慢性 胆汁 淤积、先天性、特殊面容、蝶样脊柱和眼眶异常。其中， 肝功能不全 是最常见的临床表现，也是肝移植的适应征。 研究人员选取20例接受LRL...
随着儿童肝移植的兴起和操作技术的日臻完善，在行儿童肝移植手术时，越来越多的肝移植中心采用切取活体的部分肝脏（一般为左外叶）作为供肝。在行活体部分供肝切取前，有必要对供体行动脉造影以明确供体的血管解剖，在具体手术操作上，与规则性左外叶切除一致。但有几个需注意的问题。 （1）肝门阻断：行肝左外叶切除时，不宜行肝门阻断，因为这样可以保证不存在热缺血时间，但可预置一...
随着儿童肝移植的兴起和操作技术的日臻完善，在行儿童肝移植手术时，越来越多的肝移植中心采用切取活体的部分肝脏（一般为左外叶）作为供肝。在行活体部分供肝切取前，有必要对供体行动脉造影以明确供体的血管解剖，在具体手术操作上，与规则性左外叶切除一致。但有几个需注意的问题。 （1）肝门阻断：行肝左外叶切除时，不宜行肝门阻断，因为这样可以保证不存在热缺血时间，但可预置一...
随着儿童肝移植的兴起和操作技术的日臻完善，在行儿童肝移植手术时，越来越多的肝移植中心采用切取活体的部分肝脏（一般为左外叶）作为供肝。在行活体部分供肝切取前，有必要对供体行动脉造影以明确供体的血管解剖，在具体手术操作上，与规则性左外叶切除一致。但有几个需注意的问题。 （1）肝门阻断：行肝左外叶切除时，不宜行肝门阻断，因为这样可以保证不存在热缺血时间，但可预置一...
Alagille综合征 又称先天性 肝内胆管 发育不良征， 动脉 - 肝脏 发育不良 综合征 ；Watson-Alagille综合征；Alagille综合征。 诊断 根据典型症状及 肝活检 才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病： 1.肝内胆管发育不全。 2.周围 肺动脉狭窄 。 3.典型的面部特征。 4. 脊柱 前弓 分裂。 5.直系亲属中有一人...
Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征，动脉-肝脏发育不良综合征；Watson-Alagille综合征。
无特殊疗法，可给予消胆胺或中药，以治疗 胆汁 淤积，并补充脂溶性维生素。
切取成人肝脏的左外叶或左叶作供肝的小儿活体肝移植(ｌｉｖｉｎｇｄｏｎ ｏｒｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ,ＬＤＬＴ)现已在世界上广泛开 展并取得良好的临床效果。但对于成人ＬＤＬＴ,切取供者的左叶作移植往往不够 ,而右叶虽然够大,但由于切取右肝的风险而曾使外科医生犹豫。现对成人ＬＤＬＴ 最新进展作一综述。 一、供体的选择和评估 1.供体选择的伦理学问...
该项目属于临床医学的外科学领域。活体肝移植是治疗爆发性肝衰竭及晚期肝病患者的最有效方法，传统采用供体左叶肝移植的方法，因左叶肝体积对于成人患者尚显太小，患者肝功能的恢复极不理想。 1996年，项目完成人在国际上开创成人活体右叶肝移植成功，是肝移植手术技术的一个重大突破，首次解决活体移植肝体积不足的难题。该移植术式通过技术持续设计和完善：（1）制定活体有效供肝...
移植进展杂志上的一项研究表明，完善的术前评估是保证活体肝移植供者安全的关键。 哥伦比亚大学肝移植中心的Rudow DL博士指出，由于尸体供肝紧缺，活体肝移植例数在逐年增多。活体肝移植能够立即提供供肝，避免尸体供肝等待时间过长造成的危重并发症。 但是，活体肝移植不会给供者带来任何益处，反而会给他们带来潜在的风险。 研究人员认为，采用标准化的术前评估对保障活体肝...
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