法乐氏四联症 是由 肺动脉狭窄 、 室间隔缺损 、 主动脉 骑跨及右室肥厚四种 畸形 并存。 约占 先天性心脏病 的10％左右。患者青紫、 杵状指 ，活动时 呼吸 急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，困难，严重甚至晕颁是最明显 症状 。心前区可有杂音，管末闭(5％—10%)、 肺动脉瓣狭窄 (5％—8%)等，占了先天性心脏病的60％左右。对于以上...
法乐氏四联症 是由 肺动脉狭窄 、 室间隔缺损 、 主动脉 骑跨及右室肥厚四种 畸形 并存。 约占 先天性心脏病 的10％左右。患者青紫、 杵状指 ，活动时 呼吸 急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，困难，严重甚至晕颁是最明显 症状 。心前区可有杂音，管末闭(5％—10%)、 肺动脉瓣狭窄 (5％—8%)等，占了先天性心脏病的60％左右。对于以上...
法乐氏四联症 是由 肺动脉狭窄 、 室间隔缺损 、 主动脉 骑跨及右室肥厚四种 畸形 并存。 约占 先天性心脏病 的10％左右。患者青紫、 杵状指 ，活动时 呼吸 急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，困难，严重甚至晕颁是最明显 症状 。心前区可有杂音，管末闭(5％—10%)、 肺动脉瓣狭窄 (5％—8%)等，占了先天性心脏病的60％左右。对于以上...
法乐氏四联症 是由 肺动脉狭窄 、 室间隔缺损 、 主动脉 骑跨及右室肥厚四种 畸形 并存。 约占 先天性心脏病 的10％左右。患者青紫、 杵状指 ，活动时 呼吸 急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，困难，严重甚至晕颁是最明显 症状 。心前区可有杂音，管末闭(5％—10%)、 肺动脉瓣狭窄 (5％—8%)等，占了先天性心脏病的60％左右。对于以上...
...1.术后用 抗生素 预防感染。 2.防止脱水。 3.防止 低血压 ，避免吻合口 血栓形成 。 4.鼓励 咳嗽 ，预防肺部 并发症 。 （二）四联症根治术 1.体位、切口 仰卧位， 胸骨 正中切口 。 2.切开 心包 如计划利用自体心包加宽右室流出道，应在切开心包之前，于前面取下所需的心包片备用。之后扩大心包口，上至 主动脉 心包反折，下达膈肌。 3.心外探查...
四联症是 紫绀 属 先天性心脏病 中最常见者。它包括 肺动脉狭窄 ， 室间隔缺损 ， 主动脉 骑跨和 右心室 肥厚。 X线 征（图4-17） 图4-17 法乐氏四联症 心脏 呈木靴状，右心室增大将左室推向后上方，使 心尖 变圆钝并上翘， 肺动脉 段平直或凹陷。主动脉升，弓部多有增宽，扩张。肺血减少， 肺门 影缩小， 肺纹理 纤细，稀疏。如肺动脉狭窄严重，肺内...
法乐四联症病例的预后决定于 右心室流出道 及/或 肺动脉狭窄 的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料，66%可生存到1周岁；49%生存到3岁；24%生存到10岁；而20岁时仍生存者则仅在10%以下。 常见的死亡原因有 血缺氧 引致的脑血管意外， 脑脓肿...
根据医学资料分析，法乐四联症是儿科最常见的紫绀型先天性心脏病。法乐四联症由四种心脏畸形组成，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚。病验症状的严重程度与肺动脉狭窄的程度关系密切。紫绀是法乐四联症重要的症状，病验一般在生后5-6个月后逐渐出现紫绀，多在口唇、指（趾）中，严重者生后不久即出现紫绀，呼吸急促、哭闹、吃奶及活动后紫绀加重。婴儿期还常在清晨喂...
法乐四联症是常见的先天性心脏 血管畸形 ，在 紫绀 型 先天性心脏病 中居首位。本病的病理解剖特征有四点：① 肺动脉狭窄 ，② 心室间隔缺损 ，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。 1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循...
四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善 血缺氧 或作心内畸形根治术。 40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益提高，但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术，再施行根治术或一期根治术...
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