永存动脉干 是指左、 右心室 均向一根共同的 动脉干 射血，动脉干的 半月瓣 骑跨于高位 室间隔缺损 之上，解剖上仅见总干，未见 闭锁 的主、 肺动脉 的遗迹， 体循环 、 肺循环 和冠循环血供均直接来自 动脉 千。永存动脉干是极为罕见的复杂 先天性心血管畸形 。 发病率 约0.5％左右，在先天性 心血管 的尸解中约占1～3％。 病理 改变 在 胚胎发育 的...
永存动脉干是指由于球嵴与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干。因此左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位 室间隔缺损 之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主、肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心 血管畸形 。发病率约0.5％左右，在先天性心血管的尸解...
临床上应与以下几个疾病进行鉴别： (一) 肺动脉闭锁 型的严重 法乐四联症 生后即现 紫绀 和 心力衰竭 ，X线检查示肺部缺血，右房、室增大。心电图示右心房、室肥大。右心导管检查可得右心房、室压力增高。多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。 (二)主、肺动脉间隔缺损 类似永存动脉干的I型，超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜，主动脉造影可显示两个大动脉和间隔缺...
【手术治疗】 一、手术适应证 目前大多认为在 1 岁内甚至新生儿时即行根治术，以防止发生肺动脉阻塞性病变。过去提倡在新生儿时行肺动脉环缩术，但此手术死亡率达 50 %，存活者 10% ～ 15 %不能避免产生肺血管阻塞性病变，仍有发生 肺动脉高压 的可能。而且该手术为后期行根治术带来了很大的困难。伴有严重 心力衰竭 的病人可经内科治疗后再手术。内科治疗无效的...
胚胎期的原始动脉干中止发育，未分隔为主动脉和肺动脉，形成本病。 在胚胎发育的第3及第4周，在正常情况下动脉干间隔的发育将总动脉干分隔成升主动脉及主肺动脉，动脉干间隔由圆锥部向头端方向呈螺旋形生长，使升主动脉位于左后方，主肺动脉位于右前方，动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连，参与膜部室间隔的形成，关闭室间孔。如心球纵隔缺如或发育不全则形成室间隔的高位缺损，动脉干...
...则出现 紫绀 ，同时伴 红细胞增多 和 杵状指（趾） 。体格检查：患者全身情况较弱，体重不增， 心率增快 ， 心脏扩大 ， 肝脏肿大 ，在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音，胸骨左缘第3、4肋间有响亮、粗糙的 收缩期杂音 和 震颤 。伴有瓣膜关闭不全者侧心尖区有舒张早期或中期杂音，动脉干瓣膜关闭不全常有 水冲脉 。胸片示心影增大，肺血管纹理增多，以心室增大为主，升...
本病是严重型致命性心 血管畸形 之一, 预后极差。如不及时治疗, 约有75 %的病人在一岁内死亡, 延误了手术时间病情将很快发展成 肺动脉高压 , 肺血管梗塞而失去手术机会。且常合并其它畸形，使得本病的治疗更加困难，合并的其它畸形有 动脉导管未闭 、左上腔静脉、完全性肺静脉异位连接、 房间隔缺损 、 单心室 、 单心房 及主动脉弓中断等。
动脉干 （arterial trunk，aortic trunk）是 脊椎动物 从 心脏 输出 血液 的大动脉。鱼类的动脉干是单一的，沿各 鳃弓 发出左右成对的鳃 动脉 。两栖类的动脉干极短，外观似1根，但内部以纵瓣分左右两管，各自立即分出左右1对 肺动脉 和大约4对大动脉弓。鱼类和两栖类的动脉干是由 动脉圆锥 或 动脉球 发出的，爬行类的动脉干直接由 心室...
本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施。大多数患儿均在婴儿期死亡。死亡原因主要为 心力衰竭 ，其他如 脑脓肿 ，心内膜炎。手术死亡率高，预后不良。
腹腔干动脉瘤 (celiac axis aneurysm)是指发生在 腹腔干 动脉远端的 动脉瘤 。占全身所有 内脏 动脉瘤的4%，至1985年世界文献报道不足108例，上海中山 医院 成功治疗9例。多发生于中年以上，目前男女发生比率趋于相等。 腹腔干动脉瘤的病因 (一)发病原因 引起 腹腔干动脉瘤 的常见原因为伴有 动脉硬化 的中膜 变性 ，其次为 创伤 ...
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