...1．人类血红蛋白的组成和发育变化 每个红细胞内含有约28000万个血红蛋白分子，每个分子由四个亚单位构成，每一个单位由一条珠蛋白肽链和一个血红素辅基组成，即血红蛋白分子是由二对珠蛋白链构成的球形四聚体（图4－10）。其中一对是类α链（α链...
...异常血红蛋白病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白，这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。...
...本病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白。...
...性状的遗传规律 四、单基因病的遗传异质性与遗传方式 五、不同于孟德尔遗传规律的遗传现象 第一节 基因突变致蛋白质合成异常 一、血红蛋白病 （一）正常血红蛋白的组成，结构及遗传控制 （二）血红蛋白病的分类和分子基础 二、免疫缺陷病 三、膜蛋白...
...二、性染色体遗传 三、两种单基因病或性状的遗传规律 四、单基因病的遗传异质性与遗传方式 五、不同于孟德尔遗传规律的遗传现象 第一节 基因突变致蛋白质合成异常 一、血红蛋白病 ◦ （一）正常血红蛋白的组成，结构及遗传控制 ◦ （二）血红蛋白病...
...ApoB100由4536个氨基酸残基组成。包括27个（或24）氨基酸信号肽和4536个氨基酸残基的成熟单体蛋白。1986年ApoB100的全部氨基酸残基排列顺序及结构已经阐明。当年已测出ApoB100的cDNA序列，ApoB100分子中含有...
...一定的意义。2．蛋白质多态性 现在认为,人类结构蛋白质的多态性是一种普遍现象。例如结合珠蛋白（haptoglobin,Hp）是一种糖蛋白，其生理功能在于Hp和血红蛋白结合后不能透过肾小球膜，因而红细胞破坏后释出的血红蛋白不能被肾清除，既避免...
...纯合子患者，偶见双杂合子患者，这可能与本病少见有关，也可能与纯合子难以生存有关。 (二)发病机制 珠蛋白链的氨基酸组成和排列顺序对维持血红蛋白的结构和功能起着决定性作用。珠蛋白链氨基酸的替代、插入或缺失可改变血红蛋白的结构和功能。已知下述改变可...
...了。在X-染色体上发现PIG-A基因。PNH虽然不是遗传疾病，但是一种遗传障碍，一种获得性遗传障碍。受影响的血细胞克隆通过改变PIG-A至全面降低红细胞、白细胞（包括淋巴细胞）和血小板。血中不正常红细胞的比例决定了疾病的危险程度。...
...细胞内脂质代谢。四、蛋白多糖蛋白多糖是由核心蛋白以共价键连接多个氨基葡萄糖构成，不同排列顺序及长度的氨基多糖链对蛋白多糖的生物学功能有重要作用。组成蛋白多糖的多糖阴离子分别由两种氨基已糖（氨基葡萄糖、氨基半乳糖）之一和乙醛糖通过不同糖苷键连接而...
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