...最初，桥粒蛋白（Desmoplakins）是从牛鼻表皮细胞分离出的大分子蛋白质。目前主要有6种大分子蛋白成份与桥粒有关，其中，两种分子量分别为250000和215000者，称作Desmo－plakinⅠ、Ⅱ，尚有多肽带5（...
...抗桥粒自身抗体是天疱疮的特异性标志抗体，常结合临床、组织学和免疫病理来确诊天疱疮。其靶抗原有3种：Dsg1，为叶状天疱疮抗体的主要靶抗原；Dsg2，存在于各种上皮细胞中；Dsg3，为寻常天疱疮(PV)抗体的主要靶抗原。抗桥粒自身抗体常用...
...抗桥粒自身抗体是天疱疮的特异性标志抗体，常结合临床、组织学和免疫病理来确诊天疱疮。其靶抗原有3种：Dsg1，为叶状天疱疮抗体的主要靶抗原；Dsg2，存在于各种上皮细胞中；Dsg3，为寻常天疱疮(PV)抗体的主要靶抗原。抗桥粒自身抗体常用...
...结构和功能，使相应的器官发育不良及出现功能异常。Abraham等(1982)提出，主动脉弹性蛋白有异常，桥粒蛋白和异桥粒蛋白减少，而赖氨酰残基相应增加，是该病的主要改变。病人尿中羟脯氨酸排泄量有增高，血中黏蛋白和黏多糖也增高。...
...KRT5和KRTl4突变的结果。交界型大疱性表皮松解症的组织松解发生在真皮表皮基底膜的透明带水平，超微结构显示半桥粒锚细丝复合体异常，其编码锚细丝蛋白·层粘连蛋白5(1aminin)的3个多肽α3、β3和γ2的基因发生特异突变。另外，在交界...
...KRT5和KRTl4突变的结果。交界型大疱性表皮松解症的组织松解发生在真皮表皮基底膜的透明带水平，超微结构显示半桥粒锚细丝复合体异常，其编码锚细丝蛋白·层粘连蛋白5(1aminin)的3个多肽α3、β3和γ2的基因发生特异突变。另外，在交界...
...(一)发病原因 在发展中国家，蛋白营养不良是本病最重要的原因，在这些地区日常主食多为玉米、稻米或豆类。蛋白摄入不足伴随的其他因子也与Kwashiorkor发生相关(必需的芳香氨基酸和维生素缺乏)。 (二)发病机制 由于蛋白质缺乏，可致皮肤...
...、糖脂及蛋白多糖。上皮细胞的游离面细胞衣尤为显着（图2－8），细胞基底面及侧面也有类似细胞衣结构，但不甚明显。细胞衣具有粘着、支持、保护、物质交换及识别等功能。（2）微绒毛（microvillus）：是上皮细胞游离面伸出的细小指状突起，在...
...蛋白3（Dsg3），分子量130kd，是一种由角朊细胞及细胞间黏附物质合成的细胞表面糖蛋白，属钙依赖性黏附分子（钙粘素）家族，Dsg3与桥粒中85kD的桥粒斑珠蛋白结合，在表皮细胞间粘合上起重要作用。因此，抗表皮细胞间物质抗体与Dsg3结合...
...晶状体蛋白逸出是晶状体蛋白过敏性青光眼的前期症状。...
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