朗格汉斯细胞 的 组织细胞增多症 (langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞 肉芽肿 (Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞 增生 性 疾病 ，侵犯 皮肤 和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、 骨骼 、肺、 神经系统 和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，...
朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-c...
1.以Letterer-Siwe 病为代表的急性播散性朗格汉斯 组织细胞增生 症应与 脂溢性皮炎 、 毛囊角化病 、泛发性 念珠菌病 等鉴别。LS病在婴幼儿期发病，全身症状及系统症状明显，皮损往往伴发 紫癜 、瘀点为其特点，组织病理检查可以确诊。 2.以Hand-Schüller-Christian 病为代表的慢性播散性朗格汉斯组织细胞增生症和以嗜酸粒细胞 ...
1.Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯 组织细胞增生 症，损害广泛，多脏器受累，全身症状加重，婴儿期发病，1/3病例在出生后6个月内发病，2/3中的大多数亦在2岁内发病，偶可见于较大儿童及成人。80%患者发生皮肤损害，常为本病首发症状，有诊断价值。典型皮损为小而半透明 丘疹 ，皮损广泛而密集，直径1～2mm，略高起，颜色为淡褐色，表...
...g/dl)共用5天。病情顽固者，可用糖皮质激素或抗有丝分裂药。 (2)成人仅皮肤受累者，局部氮芥治疗有效。亦可应用PUVA治疗。眶周嗜酸性粒细胞 肉芽肿 ，可用CO2激光治疗。沙利度胺(反应停)亦可缓解皮损，开始100mg/d治疗1月，然后50mg/d连服1～2月。 亦有报告口服维A酸(异维甲酸)1.5mg/(kg·d)治疗1例患者使皮损完全缓解。仅有骨受累...
...管不少研究考虑其发病与病毒、免疫学和新生物有关，但迄今尚无令人信服的证据。长期以来不少学者怀疑病毒为潜在的病原因子，认为Langerhans细胞异常增生为病毒感染所引起的异常反应。Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者损害中查到 人类 疱疹 病毒-6DNA(HHV-6DNA)，提出该病毒与LCH的发病有关。Mcclain等则与此相反，未发现腺...
朗格汉斯细胞 性 组织细胞增多症 (Langerhans’cell histiocytosis，LCH)是一组原因未明的 组织细胞增生 性疾患，朗格汉斯细胞(LC) 增生 是其共同的 组织病理学 特点，而临床上是一组 异质 性 疾病 。 朗格汉斯组织细胞增多症的病因 (一)发病原因 本病的病因尚未完全阐明。曾有下列各种推测和学说。 1. 感染 学说 本症的急...
朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis，LCH)是一组原因未明的 组织细胞增生 性疾患，朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点，而临床上是一组异质性疾病。
1.与其他疾病的鉴别 (1)骨骼系统：此症的骨病变如不规则破坏、 软组织肿胀 、 硬化 和 骨膜反应 ，也可见于 骨髓炎 、Ewing 肉瘤 、成 骨肉瘤 、 骨巨细胞瘤 等 骨肿瘤 和成神经细胞瘤的骨髓转移，应注意与之鉴别。 (2)淋巴网状系统：肝、脾和 淋巴结肿大 须与结核、 霍奇金病 、 白血病 、 慢性肉芽肿病 、 尼曼-皮克病 、 戈谢病 和海蓝 ...
...多个器官，即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密切相关，年龄小者病变广、病情重，随年龄增长，病变范围相应缩小，病情常较轻。临床上骨骼、皮肤、软组织病变最为多见，其次为肝、脾、淋巴结及肺，再次为下丘脑-垂体及中枢神经系统(CNS)的其他部位。 1.骨骼病变 以扁骨为主，但也可累及长骨。病变呈孤立或多发，也可和其他器官同时受累。病变的骨骼以无任何症状者居多，也可出...
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