朊毒体的鉴别诊断比较困难，脑活检对临床确诊具有重要意义。 临床诊断CJD时，应与Alzheimer病、皮质下 动脉硬化 性白质脑病(Binswager病)、多梗死 痴呆 、多灶性白质脑病、 进行性核上性麻痹 、 橄榄 脑桥小 脑萎 缩、脑囊虫、 肌阵挛 性 癫痫 等相鉴别。
朊毒体病(prion diseases)是一组由变异朊蛋白引起可传递的神经系统变性疾病。亦称朊病毒病或蛋白粒子病。人朊毒体主要包括 Creutzfeldt-Jakob病 ( CJD)，Gerstmann-Straussler病(GSS)，kuru病及 致死性家族性失眠症 (fatal familial insomnia，FFI)。
预防重点应是严格处理朊蛋白感染疾病病人的脑组织、血和脑脊髓以及与病人组织体液接触或用过的手术器械、敷料及其废弃物，要采取严格消毒措施。 手术器械可在高压132℃ 60min或10%次氯酸钠溶液浸泡60min，共3次。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min，共3次。敷料和尸检病理组织以焚烧处理为宜，取血注射器和针头宜用一次性制品，用后应作严格销毁焚烧处理为妥善。医护...
(一)治疗 目前，朊蛋白感染疾病仍属于无法治愈的致死性疾病，临床只能对症处理并发症及给予支持治疗。随着人们对该病发病机制的逐渐阐明，不远的将来人们有可能找到治愈这类疾病的原则与方法，能找到控制PrPC转变为PrPSC或PrPCJD的途径，因为人们已经发现缺乏PrPC基因的鼠并不发生CJD，因此，应用反义寡核甘酸或基因治疗，可能达到预期目的。另一有利方面，此组...
(一)发病原因 非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维(SAF)，构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒(PrP27-30)。这种慢病毒致病因子的性质既有病毒性传染发病特点，又有与常规病毒不同的理化特性和生物学特性。 理化特性表现为：①具有高度抗各种消毒灭活能力;②有抗 高热 80～l00℃灭菌能力;③具有抗紫外线和其他各种射线作用能力;④常规电镜...
朊蛋白感染疾病的病变损害，常累及皮质、底节、丘脑、小脑、脑干甚至脊髓前角等广泛中枢神经系统，导致精神、意识、 智能障碍 ，故可以出现各系统功能失调及障碍，如延髓 麻痹 可致 进食困难 、 呛咳 、 肺部感染 ; 脑干病变 也可影响心血管功能;长期 瘫痪 卧床引致 褥疮 等。
...家族某些病人可出现CJD临床表现，EEG可见弥散性慢波，周期性异常波罕见。FFI临床表现多变，基因型检查有助于诊断。本病无特效治疗。 依据朊毒体的共同特点做出诊断： 1.多为中年以上发病。 2.既有 神经症 状，如 抽风 、 共济失调 等，又有精神症状、记忆困难、智能低下、痴呆等。 3.进展迅速 85% CJD在1年内发展为去皮质强直，GSS在2～3年内生活...
朊粒 （Prion）是具有 感染 性的 蛋白质 分子，不含 DNA 或 RNA , 可自我复制。中文译名有 朊毒体 、“蛋白质感染因子”、“蛋白侵染子”、“朊病毒”、“朊病素”、“普列昂”等。 朊粒具体的活动和复制机制还不是很清楚，但是它们通常被认为是引起某些疾病的原因，这一系列疾病是先前人们了解甚少的传染性 海绵状脑病 ，这些脑病包括 羊搔痒症 和 牛海绵...
朊粒 （Prion）是具有 感染 性的 蛋白质 分子，不含 DNA 或 RNA , 可自我复制。中文译名有 朊毒体 、“蛋白质感染因子”、“蛋白侵染子”、“朊病毒”、“朊病素”、“普列昂”等。 朊粒具体的活动和复制机制还不是很清楚，但是它们通常被认为是引起某些疾病的原因，这一系列疾病是先前人们了解甚少的传染性 海绵状脑病 ，这些脑病包括 羊搔痒症 和 牛海绵...
朊粒 （Prion）是具有 感染 性的 蛋白质 分子，不含 DNA 或 RNA , 可自我复制。中文译名有 朊毒体 、“蛋白质感染因子”、“蛋白侵染子”、“朊病毒”、“朊病素”、“普列昂”等。 朊粒具体的活动和复制机制还不是很清楚，但是它们通常被认为是引起某些疾病的原因，这一系列疾病是先前人们了解甚少的传染性 海绵状脑病 ，这些脑病包括 羊搔痒症 和 牛海绵...
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