...有汗性外胚叶发育不良(hidrotic ectodermal dysplasia)是以甲营养不良、毛发缺陷和掌跖角化为特征的遗传性综合征。 为常染色体显性基因遗传。 【诊断】 1．出汗功能正常，主要为角化障碍，其毛发、甲及牙齿发育不良，掌...
...先天性外胚叶发育不良(congenital ectodermal dysplasia)分为有汗性及无汗性两种。可能是常染色体显性遗传性疾病。临床以出汗异常、牙齿及毛发发育异常为特征。 诊断要点： 1. 多见。 2. 出汗少或无汗，严重者...
...小儿Christ-Siemens-Touraine综合征,小儿Christ-Siemens综合征,小儿Siemens综合征,小儿Wedderburn 综合征,小儿无汗性外胚叶发育不全,小儿先天性外胚层发育不良综合症 先天性外胚层发育不良...
...局灶性真皮发育不良(local dermalhypoplasia)为中胚叶与外胚叶结构广泛发育障碍，产生广泛进行性皮肤和骨骼缺陷的综合征。 病因尚不清楚，有人认为属常染色体显性遗传。其遗传形式类似色素失禁症。多见于。 【诊断】 1.损害为...
...鉴别诊断： (一)全身性无汗症 1.先天性外胚叶发育不良 病人除汗管发育不良外、常合并皮脂腺、毛发、指甲等发育不全或缺损。 2.全身性疾病引起的。有干燥综合征;尿崩症;慢性肾炎;部液性水肿;糖尿病。 (二)局限性无汗症 1.皮肤科疾病 有...
...混浊综合征)为常染色体显性遗传，及外胚叶形成异常，多在5-20岁发病。手掌足路角化，甲发育不良、秃发伴多汗症。 5.先天性角化不良白内障综合征 (Schafe’s syndro,e)为先天性疾病。皮肤有散在毛囊角化、手足角化、假性斑秃头，小头...
...保护皮肤。夏天可人工湿润皮肤，帮助调节体温。 4.先天性外胚叶发育不良所引起者，无法治疗。 5.中医治疗 如有大汗、失血、呕吐以及高烧灼津引起少汗或无汗，宜增补精液或清热养阴或益气生津，如增液汤，冬地三黄汤、生脉散之类。 如先天性汗腺功能障碍...
...无汗症(anhidrosis due to disturbance of sudonriferous glands) 见于先天性外胚叶发育不良，病人汗腺发育不全导致泛发性无汗症。且合并皮脂腺、毛发、指甲各方面的发育不全或残缺。后天性无汗症...
...应与先天性皮肤异色症和无汗性外胚叶发育不良等相鉴别。...
...皮肤,毛发等.常是外胚叶发育不全综合征的一种表现,是一种全身性的先天畸形.患儿先天性缺失乳牙和恒牙,并伴皮肤和毛发的发育异常.是属于退化性的发育畸形,多数为男性.根据患儿是否出汗,临床上分成有汗型外胚叶发育不全和无汗型外胚叶发育不全两种类型....
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