... 关键字：小脑萎缩共济失调遗传性共济失调脊髓小脑变性病 脑萎缩、痴呆、智能下降及脑发育不全，属于神经系统疾病。机体其他各系统对于神经系统有着密切的影响。除了原发于神经系统的各种疾病外，人体其他各系统、器官的疾病也可直接或间接地引起神经系统...
...诊断 医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在小脑及脊髓神经失调的病态，然后会查问他的家族史，最后透过核磁共振（MRI）及基因测试，才能诊断准确。 鉴别 Friedreich共济失调是脊髓共济失调的原型。属于常染色体隐性遗传...
...脊髓小脑共济失调，脊髓小脑萎缩症，脊椎小脑运动失调症 脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状，病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。...
...脊髓小脑由小脑前叶（包括单小叶）和后叶的中间带区（旁中央小叶）构成。这部分小脑主要接受脊髓小脑传入纤维的投身投射，其感觉传入冲动主要来自肌肉与关节等本体感受器；但是前叶还接受视觉、听觉的传入信息，而后叶的中间带区还接受脑桥纤维的投射。前叶...
...认为脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂处，在生长发育过程中，脊柱和脊髓生长速度不同，脊髓不能按正常情况上移，造成脊髓及小脑组织向下牵移，而产生小脑扁桃体下疝。 也有人认为脊髓受牵拉的影响主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累，同时...
...清楚，甚至无法语言； 肢体乏力，不能站立，需靠轮椅代步。 确诊方法 医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在小脑及脊髓神经失调的病态，然后会查问他的家族史(包括已故的亲人)，最后透过核磁共振(mri)及基因测试，才能判断病人是否...
...脊髓空洞症亦称脊髓空洞积水症，是一种缓慢进行性的脊髓变性病;以脊髓内空洞形成与胶质增生为病理特征。...
...综合 乙脑不同于流脑 乙型脑炎的早期征象 有关脊髓小脑变性病 这些症状要警惕是颅内肿瘤 ...
...因素有关。 (二)发病机制 由于严重肝病时肝功能明显受损，尤其当门腔或脾静脉吻合术或自然门体侧支循环形成后，来自肠道的许多有毒物质包括氨、硫醇、短链脂肪酸、氨基丁酸等代谢产物不能经过肝脏转化、清除而直接进入体循环，引起脊髓慢性中毒而变性。...
...功能，认为本病的发生与细胞内铁的分布异常有关，线粒体内有铁沉积，从而诱导氧自由基产生而导致细胞损伤。也有人认为本病的发生与肌醇磷脂代谢异常有关，影响神经冲动的突触传导。 本病的病变广泛。最突出的病理见于脊髓。脊髓后柱、脊髓小脑束、锥体束、后根...
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