...小儿常见变异型免疫缺陷病,小儿成人型低丙种球蛋白血症,小儿迟发性低丙种球蛋白血症,小儿获得性低丙种球蛋白血症,小儿普通变异性免疫缺陷病,小儿普通可变型免疫缺陷病 普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(common variable...
...普通易变免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency)是相当常见而未明确了解的一组综合征。男女均可受累,发病年龄在15~35岁不等,可为先天性或获得性。其免疫缺陷累及范围可随病期而变化,起病时表现为低丙种球蛋白...
...目前病因和发病机制尚不十分清楚,尚无系统的预防措施。 1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在...
...表型,在体外仅少数能转化为IgA细胞。约有50%的本病患者血清中含IgA自身抗体。因此应避免注射含IgA的血制品,如错误地给予IgA或输血治疗,可引起过敏性休克。(3)普通易变免疫缺陷病:普通易变免疫缺陷病(common variable ...
...疾病简介 严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t...
...、硬皮病、慢性活动性肝炎、多发性神经根炎、克罗恩病和非特异性慢性溃疡性结肠炎等。可并发恶性肿瘤。...
...肉芽肿,受累部位为肺、肝、脾和皮肤。 2.消化道症状 包括慢性吸收不良综合征、脂肪泻、叶酸和维生素B12缺乏、乳糖不耐受症、双糖酶缺乏症、蛋白质丢失性肠病等。肠梨形鞭毛虫感染是引起肠道症状的一个重要病因。结节性淋巴组织增生见于部分病例,内镜...
...IgA的血制品,如错误地给予IgA或输血治疗,可引起过敏性休克。(3)普通易变免疫缺陷病:普通易变免疫缺陷病(common variable immunodeficiency)是相当常见而未明确了解的一组综合征。男女均可受累,发病年龄在15~...
...(一)发病原因 1.CVID可能的分子遗传学机制 虽然大多数CVID患儿为散发病例,但也有部分病例有家族史,特别是与选择性IgA缺陷患者发生于同一家庭。推测CVID和选择性IgA缺陷病是由于某个或某几个基因突变或缺失所致,只是目前尚不能...
...伴腺苷脱氢酶(ADA)缺乏的SCID为常染色体隐性遗传,临床表现与普通SCID相似,但骨损害较多,常累及肋软骨连接处、脊椎、骨盆和肩胛骨。 2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病临床表上男性发病。出生后即有血小板减少,常以出血为首发症状。...
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