显微型多血管炎 (microscopic polyangitis,MPA)为 小血管 受累型 系统性血管炎 。 临床表现 与PAN相类似,特征表现为 急进性肾小球肾炎 (RPGN)和肺部受累而与PAN有所不同。经典型PAN主要侵犯中小 动脉 ,如果病变累及更小的动静脉和 毛细血管 ,则排除经典PAN而归入MPA。其临床特征是肺-肾血管炎, 血清 抗MPO阳性...
显微型多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)为小血管受累型 系统性血管炎 。临床表现与PAN相类似,特征表现为 急进性肾小球肾炎 (RPGN)和肺部受累而与PAN有所不同。经典型PAN主要侵犯中小动脉,如果病变累及更小的动静脉和毛细血管,则排除经典PAN而归入MPA。其临床特征是肺-肾血管炎,血清抗MPO阳性。
1. 韦格内肉芽肿 也是小血管坏死性炎症,多有鼻、鼻旁窦、肺、 肾损害 。鉴别点在于韦格内 肉芽肿 病有肉芽肿形成。血清C-ANCA阳性,抗PR3阳性。 2.古德帕斯丘(Goodpasture)综合征 症状与MPA相似均有肺出血和 急进性肾炎 ,但血中可找到抗基底膜抗体,肾病理免疫荧光有特征性肾小球基底膜线性IgG、C3沉着。 3.经典型 结节性多动脉炎 经...
(一)治疗 PAN和MPA病变是较严重的 血管炎 ,自从1950年最初应用激素治疗PAN,至20世纪70年代中、末期观察发现单纯皮质类固醇激素应用,有助于提高5年生存率(由10%提高到55%),加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺(CTX)等可进一步延长生存期,据统计激素和环磷酰胺(CTX)联合应用,可使5年生存率达到82%。 Lhote等对342例回顾调查PA...
... 低氧血症 。常见影像学特征为肺泡阴影而无 肺水肿 或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血,可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性 肺血管炎 患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程,类似特发性肺纤维变性。 3.其他临床表现 与PAN相类似,65%~72%患者有骨骼肌受累( 肌痛 、关节痛、关节炎);44%~58%有皮肤改变( 紫癜 、片状出...
...病原因 病因不清。有家族中 人类 白细胞抗原(HLA)同型同胞中出现本病并 急进性肾炎 的报道,故认为基因敏感和外界环境共同引发本病。引起 血管炎 的致病因子可能是复合而并非单一的。 (二)发病机制 20世纪80年代以来,抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)对血管的致病作用日益引起高度重视。ANCA在主要表现为坏死性肾小球肾炎的MPA中阳性率明显升高。致病抗原的...
本病病因不明,目前无有效预防措施。一般认为好发人群日常生活中注意自我防护,避免不健康的生活方式,并做到合理应用抗生素、预防发生过敏反应。尤其对高敏体质人群,更应注意避免各种致敏因素,可有望预防引发本病。
19%~33%患者合并 高血压 ,12%~29%本病患者伴有肺出血,重则大量 咯血 ,如长期存在可并发伴 呼吸困难 和 贫血 。
血管炎 (Vasculitis)是以 血管 壁的 炎症 性改变为主要 病理 表现的一组 疾病 。血管炎症可导致血管破坏,故有时又称 坏死性血管炎 。血管炎包括的疾病很广泛,既可以是 原发性 血管炎,也可以伴随或继发于其他疾病;侵犯的血管可以 动脉 为主,也可以同时累及动、 静脉 和 毛细血管 。可以 小血管 为主要侵犯对象,也可以是以较大血管为主的疾病。 肺...
类风湿 性 血管炎 :是一种常见的以非化脓性多关节炎为主的系统性 结缔组织 性 疾病 。若以 关节 外表现为主要临床 症状 时,如 胸膜炎 、 心肌炎 、 肺炎 、 神经炎 和血管炎等就称为恶性烦 风湿性关节炎 。血管炎是 类风湿性关节炎 的基冇 病理 之一,其各种 血管 损害,大多数没有症状,仅在 尸检 时发现,所以一般没有临床意义,但若发生多种血管(包括...
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