无脉络膜症 (choroideremia)其特点是双眼进行性发病，自幼 夜盲 ，弥漫性全层 脉络膜 毛细血管 及RPE 萎缩 ，最后脉络膜完全消失。 无脉络膜症的病因 (一)发病原因 多数患者与 遗传因素 有关。 (二)发病机制 1.遗传因素 本病为X染色体隐性 遗传 已被公认，其机制尚未阐明。男性发病，且为进行性，女性为 基因 携带者 。 2. 免疫 因素...
无脉络膜症 (choroideremia)其特点是双眼进行性发病，自幼 夜盲 ，弥漫性全层 脉络膜 毛细血管 及RPE 萎缩 ，最后脉络膜完全消失。 无脉络膜症的病因 (一)发病原因 多数患者与 遗传因素 有关。 (二)发病机制 1.遗传因素 本病为X染色体隐性 遗传 已被公认，其机制尚未阐明。男性发病，且为进行性，女性为 基因 携带者 。 2. 免疫 因素...
无脉络膜症(choroideremia)其特点是双眼进行性发病，自幼 夜盲 ，弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩，最后脉络膜完全消失。
但此病早期容易与 非典 型 原发性视网膜色素变性 、回旋状脉络膜萎缩相混淆。晚期严重萎缩时，应与弥漫性脉络膜毛细血管萎缩、白化病和 病理性近视 鉴别。因此常需长期观察方可正确判断。 1. 视网膜色素变性 有典型的“骨细胞”样色素，脉络膜不表现弥漫的全层脉络膜萎缩。无脉络膜症 色素异常 为颗粒状，所以不同于视网膜色素变性。 2.回旋状脉络膜萎缩 萎缩区程度均一...
...异常。女性携带者在眼底呈现明显的蚕食样色素紊乱和堆积的情形下，其ERG反应仍正常，ERG振幅可降低或增高。本病的EOG的改变比ERG更明显，无脉络膜症患者视功能检查的一个异常特征是EOG基线电位的明显下降，晚期EOG基线电位几乎测不到，光峰完全消失。女性患者的视功能多无异常改变，但少数患者可有异常。 2.眼底改变 眼底改变可出现在婴幼儿期，亦可较晚，甚至40...
(一)治疗 无特殊治疗方法。 (二)预后 病情进行性发展，患者可失明。
...关。 (二)发病机制 1.遗传因素 本病为X染色体隐性遗传已被公认，其机制尚未阐明。男性发病，且为进行性，女性为基因携带者。 2.免疫因素 从组织学和超微结构中发现有巨噬细胞吞噬色素和光感受器外节，在吞噬的色素中有关蛋白质可能引起过敏反应，使脉络膜间质崩溃，Bruch膜和血管消失，脉络膜发生全层萎缩。 3.生化缺陷 生化测定发现有环磷酸鸟苷(cGMP)降低。
脉络膜 ： 呈暗褐色，围绕 视神经 乳 头部 有照膜，为青绿色带金属光泽的三角形区。 眼球 中膜的后2/3处的薄膜，由 纤维 组织、 小血管 和 毛细血管 组成，软而薄，棕红色，在 巩膜 和 视网膜 之间，续连于 睫状体 后方，脉络膜的血循环营养视网膜外层，其含有的丰富色素起遮光暗房作用。主要功能是营养视网膜外层及 玻璃体 ，并有遮光作用，使 反射 的物象清...
发生在 脉络膜 的病变。 脉络膜呈暗褐色，围绕 视神经 乳 头部 有照膜，为青绿色带金属光泽的三角形区。 眼球 中膜的后2/3处的薄膜，由 纤维 组织、 小血管 和 毛细血管 组成，软而薄，棕红色，在 巩膜 和 视网膜 之间，续连于 睫状体 后方，脉络膜的血循环营养视网膜外层，其含有的丰富色素起遮光暗房作用。主要功能是营养视网膜外层及 玻璃体 ，并有遮光作用...
正常 脉络膜上腔 的压力等于或略小于 眼压 ，如果这种压力关系遭到破坏，液体会 积聚 于脉络膜上腔称之为 脉络膜脱离 。 脉络膜脱离的病因 (一)发病原因 诱发 脉络膜脱离 的因素，以 眼外伤 最多。 外伤 可直接损伤 脉络膜 大血管 、睫状 动脉 和涡状 静脉 等，都可引起 脉络膜上腔 出血 。外伤如伴有大量脉络膜及 视网膜出血 ，提示伤情严重，预后甚差。...
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