无胆色素尿 性黄胆 综合征 （Abdominal Apoplexy Syndrome），又称 遗传性球形红细胞增多 症，是一种 红细胞膜 有先天性缺陷的 疾病 ，其特点为慢性过程中伴有急性发作的 溶血性贫血 和 黄疸 ， 血液 中 球形细胞 增多， 红细胞 的渗透脆性增加。 治疗措施 脾切除是治疗 贫血 的最有效方法，脾切除后过度 溶血 停止，红细胞寿命接近...
无胆色素尿性黄胆综合征(Abdominal Apoplexy Syndrome)，又称遗传性球形 红细胞增多 症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的 溶血性贫血 和 黄疸 ，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
本病大部分为常染色体显性遗传，无特殊预防方法。
一、临床表现 主要表现为 贫血 、多次发作性 黄疸 及脾脏肿大，本综合征常于幼年时期即可出现，部分患者直至中年因症状加重而被发现。儿童期常因感染而使贫血发作。溶血发作期间，由于骨髓的代偿功能很旺盛，贫血可能很轻微或不存在，易被忽视。溶血发作时可出现黄疸，但轻重不一。几乎所有患者均有脾脏肿大，多为轻度至中度肿大，肝脏可有轻度肿大或不肿大。感染、劳累或情绪激动可...
血片中球形红细胞不多的病例，应注意与自身免疫性疾病相鉴别。
脾切除是治疗 贫血 的最有效方法，脾切除后过度溶血停止，红细胞寿命接近正常。
病因学：遗传性先天性缺陷疾病。
易出现溶血危象、 胆石症 、 痛风 、顽固的踝部 溃疡 或下肢 红斑 性溃疡等并发症。
bilin 亦译后 胆色素 类。亦作bilichrome。 一种 生物色素 ，是某些 卟啉 (porphyrin) 代谢 中形成的黄色、绿色、红色或褐色非金属 化合物 系列之一。除出现於兽类的胆色素中以外，无 脊椎动物 、低等脊椎动物、 红藻 和绿色植物中也有这种色素类。它不仅给动物体某些部位或其产物以不同的颜色，而且也是绿色植物光周期中不可缺少的，也是红藻...
胆色素原 IUPAC名 3-[5-(氨甲基)-4-(羧甲基)- 1H -吡咯-3-基]丙酸 识别 CAS号 487-90-1 PubChem 1021 SMILES C1=C(C(=C(N1)CN)CC(=O)O)CCC(=O)O EINECS 207-666-3 DrugBank DB02272 MeSH Porphobilinogen 性质 化学式 C ...
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