先天性胆道闭锁 (congenital biliary atresia)是 新生儿 时期 梗阻性黄疸 的主要病因之一。并非少见， 发病率 在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚。本病的临床 症状 ( 黄疸 、 大便 灰白色)往往在出生后1周至数周有表现，一些患儿出生后大便一直呈正常颜色，直到 满月 才逐渐变白，因此，认为 胆道闭锁 为出生后形成，而非先天 疾病 ...
先天性胆道闭锁 （congenital biliary atresia）是新生儿时期梗阻性 黄疸 的主要病因之一。并非少见，发病率在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚。本病的临床症状（黄疸、大便灰白色）往往在出生后1周至数周有表现，一些患儿出生后大便一直呈正常颜色，直到满月才逐渐变白，因此，认为 胆道闭锁 为出生后形成，而非先天疾病。
诊断 胆道闭锁 主要症状是持续 黄疸 ，灰白色粪便，黄疸尿，腹部隆起，肝 脾大 ，血清 胆红素升高 ，总胆红素、直接胆红素显着升高，碱性磷酸酶升高，ALT轻度升高，尿胆红质阳性，粪胆素阴性，据此可做出诊断。B型超声波腹部检查、肝脏核素动态检查及十二指肠液胆红素检查，可判断胆道闭锁的病理类型，显示胆道形态与功能，并与 肝炎 鉴别。 鉴别 主要与以下疾病相鉴别：...
（一）发病原因 胆道闭锁 病因较复杂，仍不十分清楚，有先天性胆道发育不良、病毒感染、胰胆管合流异常、 胆汁 酸代谢障碍等学说。 1.先天性发育异常 本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常，但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形，如 肛门闭锁 、 肠闭锁 、 食管闭锁 等，常伴发其他畸形，而胆道闭锁则少有伴发畸形；在胎儿尸解中，...
西医治疗 1.手术治疗 一旦确诊 胆道闭锁 ，手术是惟一的治疗方法，凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗，进行胆道重建。出生60天内是重建胆道适宜的手术时机，超过3个月继发成 胆汁性肝硬化 ，肝功能损害不可逆，手术后效果差。 （1）手术适应证： ①直接胆红素持续升高3周以上。 ②排白陶土或淡黄色大便2周。 ③肝脏明显硬于同龄儿。 （2）手术方式：吻合术...
...表现，粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色，逐渐更趋黄白色，或变成陶土样灰白色，但是在病程进行中，有时又可转变为黄白色，据报道 胆道闭锁 病儿有15%在生后1个月才排白色便。到晚期，由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高，少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔，使部分大便呈淡黄色。 3.尿色改变 尿的颜色随着黄疸的加重而变深，犹如红茶色，将尿布染色成黄色。...
什么是先天性胆道闭锁？ 肝内胆管 、 肝管 或 胆总管 可发生 闭锁 或不发育， 胆囊 也可发生闭锁或发育不良。 什么原因引起先天性胆道闭锁？ 病因不明。一般认为与宫内 病毒感染 ，肝内肝小管 炎症 继发梗阻及先天性胆道发育 畸形 有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。 先天性胆道闭锁有什么 症状 ？ 常在生后1～3周出...
胆道闭锁 发生的原因是 肝总管 逐步 纤维化 导致 胆管 系统梗阻.大多数胆道闭锁于生后几周后临床有所表现,亦是发生在肝外 胆道感染 ,纤维化后.很少在生后或胎内即发现.尽管报道过特异的 病毒感染 ,但真正的 感染源 尚未找到. 新生儿肝炎综合征 ( 巨细胞 肝炎 )通常是特发性的, 感染 是由 巨细胞病毒 , 乙型肝炎病毒 以及缺乏α- 抗胰蛋白酶 所引起...
先天性膈疝 (congenital diaphragmatic hernia，CDH)是由于 胚胎时期 膈肌闭合不全，至单侧或双侧膈肌缺陷，部分 腹部 脏器通过缺损处进入 胸腔 ，造成 解剖 关系异常的一种 疾病 。 胚胎发育 中膈肌部分缺损为本病发病基础。分胸腹 裂孔疝 、 食管裂孔疝 和先天性胸骨后疝。 新生儿先天性膈疝的病因 (一)发病原因 膈肌周边附...
先天性弓形体 感染 与 妊娠 关系密切，母亲在 妊娠期 受到 弓形体感染 后,不论是 显性 或 隐性感染 ，均可通过 胎盘 感染 胎儿 ，直接影响胎儿发育，致畸严重。先天性弓形体感染，出生后呈全身性急性感染表现。 先天性弓形体病 现已成为人类先天性感染中最严重的 疾病 ，多可致胎儿 畸形 、 早产 、 死产 等。 新生儿先天性弓形体感染的病因 (一)发病原因...
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