...lotrigeminal angiomatosis)，首先为Schiremer所描述，以后Sturge、Weber相继作了详细的报道，故名 斯特奇-韦伯综合征 即Sturge-Weber 综合征 。 斯特奇-韦伯综合征的病因 (一)发病原因 与 发育异常 导致的 血管畸形 有关。 (二)发病机制 青光眼 的发病机制尚未完全明白。多数学者认为青光眼的发生是由于...
本征又名脑三叉神经血管瘤病（encephalotrigeminal angiomatosis），首先为Schiremer所描述，以后Sturge、Weber相继作了详细的报道，故名斯特奇-韦伯综合征即Sturge-Weber综合征。
治疗 对于疑有sturge-Weber综合征的患者，应作详细检查。对患者家属的检查可帮助诊断。在全麻下检查此种婴儿的眼睛时，麻醉师应高度警惕，因为这种患者常常会发生 癫痫 。神经科、小儿科、头颅X线检查均是必要的。若这类 青光眼 患者发生于婴幼儿时期，则可先行房角切开术，如眼压仍不能控制，再考虑小梁切除术。发生于儿童期以后的患者可先用药物治疗，如果眼压不能控...
1.颜面皮肤毛细 血管瘤 Sturge-Weber综合征在面部皮肤呈现的血管瘤为毛细血管瘤，多位于真皮及皮下组织内，大小不等，由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。位于三叉神经第1或第2支分布的区域(图2)，常为单侧性，约10%为双侧性。单侧时，以面部中线为分界。个别病例的血管瘤跨越面部中线，面部受累区增生肥大。血管瘤呈红 葡萄酒 色状(port-wine ...
...为青光眼的发生是由于虹膜角膜角异常，如巩膜突发育不良、 葡萄 膜小梁网变厚、周边虹膜向前止于小梁网上等引起。有人认为Sturge-Weber综合征是因为房水分泌过多及 葡萄 膜血管的渗透性增加所致。一些病理标本提示有虹膜角膜角结构的异常，与原发性 先天性青光眼 相似，阻碍了房水的外流和排出。近期的研究认为，多数病例的 眼压升高 是由于浅层巩膜静脉压的升高致使...
预后 手术效果往往较差。
根据典型的临床表现，并结合辅助检查不难诊断。 注意和单纯面部 血管痣 、 毛细血管扩张症 鉴别。
脑膜 葡萄 状 血管瘤 、 癫痫 、鼻腔内血管瘤等。
格斯特曼综合征 (Gerstmann syndrome，GSS)，系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述，故以他们的名字命名。其特征是 小脑共济失调 伴有 痴呆 和脑内 淀粉样蛋白沉积 ，多为家族性。1981年，Masters 接种 动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43～48岁(24～66...
格斯特曼综合征（Gerstmann syndrome，GSS），系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述，故以他们的名字命名。其特征是小脑 共济失调 伴有痴呆和脑内 淀粉样蛋白沉积 ，多为家族性。 1981年，Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43～48岁（24～66岁），是...
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