播散性黄瘤伴尿崩症 (xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是 皮肤黏膜 播散性黄瘤 伴发 尿崩症 ，二者特异性的结合。很少见，主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1， 遗传 方式不明。 播散性黄瘤伴尿崩症的病因 (一)发病原因 本病是一种正常 血脂 性 黄瘤病 ，偶有 继发性 高脂血症 ( 胆固醇 水...
播散性黄瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发 尿崩症 ，二者特异性的结合。很少见，主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1，遗传方式不明。
临床上有3大特征性症状： 1.播散性皮肤 丘疹 性 黄瘤 皮损为半球形丘疹和 结节 状，呈暗黄色或棕黄色，它可长到 豌豆 大小或更大。主要对称性分布于双睑，颈部两侧及关节屈侧部，皮损可融合成 疣 状，变成红色或棕色。 2.黏膜黄瘤 皮损多发，几乎每个病例都可发生，主要见于口腔、咽后壁、鼻咽部及喉部，也可见于支气管甚或细支气管，黄瘤甚至可发生于结合膜和扁桃体。...
(一)治疗 根据症状而定，皮肤黏膜 结节 能通过切除、电外科或液氮而去掉，可应用糖皮质激素进行系统治疗。 尿崩症 应同时予以抗 利尿 激素或安妥明治疗，它们据称能刺激ADH分泌。 (二)预后 本病进展缓慢，在黏膜和脑受累的病例，预后不确定，如果临床表现以皮肤 黄瘤 为主，则预后良好。皮损自发消退和 尿崩 症均可发生。
(一)发病原因 本病是一种正常血脂性 黄瘤 病，偶有继发性 高脂血症 (胆固醇水平升高)发生。约50%病例伴发 尿崩症 。 (二)发病机制 尿崩 症的发生可能系硬脑膜上的 结节 黄瘤，压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致。一些学者把本病归于 组织细胞增生 症病组，但其不存在组织细胞增生。目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒。S-100和O KT 6抗体染色呈阴性...
结节 性 黄瘤 的其他型别必须排除，如青少年黄色 肉芽肿 、 丘疹 性黄瘤及伴黄瘤样损害的 组织细胞增生 症X。
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尿崩症 (diabetes insipidus) 是由于 脑下垂体后叶 激素 之一的 抗利尿激素 的缺乏所引起的 肾脏 排出水分增加的现象。原因是肾细尿管的再吸收受到影响。从而引起以多尿、烦渴、多饮与 低比重尿 为主要表现的一种疾病。尿崩症可发生于任何年龄，但以青年为多见。治疗主要是激素代替疗法，目前认为 去氨加压素 是首选治疗药物。 病因及生理机制 中枢性...
尿崩症 (diabetes insipidus) 是由于 脑下垂体后叶 激素 之一的 抗利尿激素 的缺乏所引起的 肾脏 排出水分增加的现象。原因是肾细尿管的再吸收受到影响。从而引起以多尿、烦渴、多饮与 低比重尿 为主要表现的一种疾病。尿崩症可发生于任何年龄，但以青年为多见。治疗主要是激素代替疗法，目前认为 去氨加压素 是首选治疗药物。 病因及生理机制 中枢性...
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