指(趾)甲缺失或发育不全、单侧或双侧 髌骨缺失或发育不良 髌骨 后 骨刺 、肘及 髂骨 外翻 畸形 等，被称为 指甲-骨四联征 。指(趾)甲-髌骨 综合征 (nail-patellasyndrome)别名为遗传性骨-指(趾) 甲营养不良 症(hereditaryosteo-onychodysplasia);遗传性甲骨 萎缩 病; 指甲 膝盖综合征;甲髌综合征...
指(趾)甲缺失 或发育不全、单侧或双侧 髌骨缺失或发育不良 髌骨后骨刺、肘及髂骨外翻畸形等，被称为指甲-骨四联征。 指(趾)甲-髌骨综合征(nail-patellasyndrome)别名为遗传性骨-指(趾) 甲营养不良 症(hereditaryosteo-onychodysplasia);遗传性甲骨萎缩病; 指甲 膝盖综合征;甲髌综合征;是一种遗传性疾病，其...
...的主要表现为蛋白尿、镜下 血尿 水肿 及 高血压 ，偶见 肾病综合征 健康搜索，病程相对良性，仅10%的病人晚期进入 肾衰竭 。肾外表现为 指甲营养障碍 、一侧或双侧髌骨缺如、 肘关节畸形 、角型骨盆及其他骨骼异常健康搜索。本病多数因髌骨缺如导致行走困难引起注意，根据典型骨骼改变多可诊断，伴有肾脏损害则多可确诊。放射检查显示髂骨角为特征性改变，有明确诊断意义...
临床表现： 1.肾脏表现 半数以上的 指甲-髌骨综合征 患者无明显肾脏临床表现。在有临床肾脏表现的患者中特征性表现是良性肾病，最常见症状为不同程度 蛋白尿 、镜下 血尿 和 管型尿 水肿 和 高血压 一项研究中发现56%的患者尿中有异常沉淀物，有尿浓缩能力损害，尿酸化或蛋白分泌异常。30% 肾脏受累 者会缓慢发展到 肾衰竭 ，死于 尿毒症 。Meyrier等...
本综合征是常染色体显性遗传，基因位点与腺苷酸环化酶和ABO血型的位点连锁位于9号染色体上。 目前对本综合征发病机制了解甚少，有人认为是一种胶原疾病，在胶原蛋白的合成、装配或降解过程中存在异常。对这种疾病的细胞学机制尚未研究。病理改变缺少非肾小球性基底膜损害这一点提示本综合征各种损害可能源于不同机制，并非所有损害都与基底膜异常有关。少数患者发展为抗肾小球基底膜...
四联球菌 （Micrococcus tetragenus）:在两个相互垂直的平面上分裂，以四个 球菌 排呈方形，如四联加夫基 菌。
指甲 ， 解剖 结构名。人和猿猴类指（趾） 端背面扁平的甲状结构，属于 结缔组织 。为爪的变形，又称扁爪，其主要成分是 角蛋白 。与爪 同源 ，爪跖退缩，爪板形成长方形薄片，是指（趾）端 表皮 角质化的产物，起保护指（趾）端作用。人和灵长目猿猴 亚目 的种类均有 指甲 。原猴亚目有些种类没有指甲，有些种类仅部分指（趾）端有指甲，如蜂猴（懒猴）第2趾为爪，其余...
指甲 ， 解剖 结构名。人和猿猴类指（趾） 端背面扁平的甲状结构，属于 结缔组织 。为爪的变形，又称扁爪，其主要成分是 角蛋白 。与爪 同源 ，爪跖退缩，爪板形成长方形薄片，是指（趾）端 表皮 角质化的产物，起保护指（趾）端作用。人和灵长目猿猴 亚目 的种类均有 指甲 。原猴亚目有些种类没有指甲，有些种类仅部分指（趾）端有指甲，如蜂猴（懒猴）第2趾为爪，其余...
征 ，①预兆，征象。《 灵枢 . 热病 》：“所谓勿刺者，有死征也。” ②应验。《 素问 . 气交 变大论》：“妄行无征，示畏侯王。” ③察证。《素问.脉要精微论》：“征其脉小色不夺者，新病也；征其脉不夺其色夺者，此久病也。” 证、症和征三字的区别 证 、 症 、 征 是中医学中常用的几个同音字，分别和其他字组成 症状 、 证候 、 体征 等特定词。这三个字...
小儿法洛四联症 (Tetralogy of Fallot，TOF)是大龄儿童最常见的 紫绀 型 先天性心脏血管病 ，包括 肺动脉口狭窄 、 心室间隔缺损 、 主动脉 右位(骑跨于缺损的 心室 间隔上)、 右心室 肥大等四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。法洛氏四联症的 症状 在出生后或数周内即可出现，表现为出现青紫，且逐渐加重。前三项为原发病变...
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