α 1 - 抗胰蛋白酶 是 肝脏 产生的一种 糖蛋白 ,是人体内 血清蛋白 溶解酶(如 胰蛋白酶 )的主要抑制物. 唾液 , 十二指肠 液, 呼吸道分泌物 ,泪液, 鼻腔 分泌物和 脑脊液 中都含有α1 -抗胰蛋白酶.α1 -抗胰蛋白酶 基因 位于第14号 染色体 ,70位 等位基因 调控其合成.PiZZ型组合,后果极为严重,导致 血清 α1 -抗胰蛋白酶的...
α 1 - 抗胰蛋白酶 是 肝脏 产生的一种 糖蛋白 ,是人体内 血清蛋白 溶解酶(如 胰蛋白酶 )的主要抑制物. 唾液 , 十二指肠 液, 呼吸道分泌物 ,泪液, 鼻腔 分泌物和 脑脊液 中都含有α1 -抗胰蛋白酶.α1 -抗胰蛋白酶 基因 位于第14号 染色体 ,70位 等位基因 调控其合成.PiZZ型组合,后果极为严重,导致 血清 α1 -抗胰蛋白酶的...
α1- 抗胰蛋白酶缺乏症 是血中 抗蛋白酶 成份-α1- 抗胰蛋白酶 （简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性 代谢病 ，通过 常染色体遗传 。临床特点为 新生儿肝炎 ，婴幼儿和成人的 肝硬化 、 肝癌 和 肺气肿 等。 治疗 目前尚无特效 疗法 ，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz 杂合子 ，其子女有225%的可能出现Pizz 表型 ...
α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsin deficiency)是以 婴儿期 出现 胆汁淤积 性 黄疸 、进行性 肝功能 损害和青年期后出现 肺气肿 为主要 临床表现 的一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 。常有家族发病史。 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病因 (一)发病原因 本症为 常染色体隐性遗传 性 疾病 。α1-AT是一种 多肽 糖蛋白 ，...
α1- 抗胰蛋白酶缺乏症 是遗传性 抗胰蛋白酶缺乏 导致的 疾病 ，可引起肺和 肝脏 的病变。 α1- 抗胰蛋白酶 由肝脏产生，分布于 唾液 、 十二指肠 液、肺分泌液、泪液、鼻分泌液和 脑脊液 中。该酶阻断其他分解 蛋白酶 的作用，α1-抗胰蛋白酶缺乏致使其他酶破坏肺的组织。血中该酶缺乏意味着肝脏不能分泌该酶，该酶存留于 肝细胞 内可引起损害，即 肝纤维化...
自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与 肺气肿 有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿 肝硬化 、肝癌的发病均有密切关系。
高加索人群中，约1%～2%的 肺气肿 患者伴有α1-AT缺乏，80%～90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿。其临床特点是：发病年龄早，呼吸道症状出现于30～40岁，早期症状为活动后 呼吸困难 ，多有 咳嗽 和反复呼吸道感染，体检见病人有过度 消瘦 ， 呼吸音低 ;胸片示 横膈低平 ， 肺过度充气 ， 外周血管减少 ，尤其是以肺小叶明显，肺功能提示严重肺气肿...
...物为人工合成的类固醇类药物，无雄激素功能，能有效防止肺和肝的损伤。但可有肝转氨酶升高的副作用。 2.补充治疗法 输入适量的α1-AT，使弹性蛋白酶与蛋白酶抑制剂之间达到平衡。一般输入正常 人血 浆或血浆制品可补充α1-AT。近年来应用DNA技术，在大肠杆菌和酵母中产生大分子α1-AT用于治疗α1-AT缺乏症。 3.人工合成抗蛋白酶制剂的应用 人工合成的碱化剂...
...中α1-AT含量是正常人的15%～20%，这种人常发生 阻塞性肺气肿 及幼年型 肝硬化 ，PiS等位基因的纯合子SS个体血清中α1-AT含量缺乏的占正常人的60%，这种人亦有患 肺气肿 的倾向;此外其他表现型如MZ、SZ等杂合子也有α1-AT缺乏，其中有 人发 生肺气肿和肝 硬化 。 (二)发病机制 1.α1-AT的正常代谢 α1-AT是由肝细胞分泌的糖蛋白...
α1- 抗胰蛋白酶缺乏症 是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床特点为 新生儿肝炎 ，婴幼儿和成人的 肝硬化 、肝癌和 肺气肿 等。
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