手的歪扭畸形 是 不自主运动 中 手足徐动症 的一种 临床表现 。 手的歪扭畸形的原因 病因： 手足徐动症 (athetosis)的 常见病 因有：①遗传性或家族性：多为 常染色体隐性遗传 ，较罕见;② 脑血管意外 ;③ 颅内感染 ;④药物;⑤ 脑瘫 ：各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症;⑥高位颈髓病变。 不同类型病因不同，如发作性 肌张力障碍 性 舞蹈手足徐...
简介：手的歪扭畸形是 不自主运动 中 手足徐动症 的一种临床表现。
鉴别诊断：1、本病应与假性 手足徐动症 区别。后者因肢体丧失位置觉造成一伴有额叶、后柱和侧柱合并损害或 周围神经损害 。 2、极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与 扭转痉挛 相似，后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌，典型表现以躯干为轴扭转。 3、应注意与舞蹈-手足徐动症等不同临床类型间的鉴别，舞蹈-手足徐动症患者肢体、躯干及面部出现范围广泛 不自主运动 ，呈粗大...
病因： 手足徐动症 (athetosis)的常见病因有：①遗传性或家族性：多为常染色体隐性遗传，较罕见;②脑血管意外;③ 颅内感染 ;④药物;⑤脑瘫：各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症;⑥高位颈髓病变。 不同类型病因不同，如发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症(paroxysmal dystonic choreoathetosis，PDC)，是罕见的遗传性运动障碍...
诊断： 手足徐动症 又称指划运动、变动性痉挛。为一种间歇的、缓慢的、不规则的手足扭转运动。其肌张力变幻无常，肌痉挛时肌张力增高，肌松弛时 肌张力降低 ，故本病又称变动性痉挛。指划运动。手足徐动症主要在随意运动时出现，安静状态时常常消失，情绪激动时增强，其部位不定，以四肢远端明显，可侵犯面肌，甚至波及到半身或全身，上肢多见。表现为各关节过度伸展沙展或内收，腕部...
拳状手畸形是手部 烧伤 后出现的一系列畸形的严重扭曲或残缺畸形：歪扭状，拳状残缺状。手功能丧失。手的背侧皮肤较薄弱，故烧伤多较深，常和面部同时发生，或为全身多部位或大面积烧伤的一部分。治疗上应高度重视早期治疗，以力争保存手功能。晚期治疗视具体情况行组织移植术，争取最大限度地恢复手的劳动功能
腓骨肌萎缩症 后期手部出现骨间肌，大、小鱼际肌萎缩，形成猿手畸形。腓骨肌萎缩症(peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT)，是一组最常见的家族性周围神经病，约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性腓骨肌萎缩，症状和体征比较对称，多数患者有家族史。由于以腓骨肌萎缩为主要临...
腓骨肌萎缩症 后期手部出现 骨间肌 ，大、 小鱼际 肌萎缩 ，形成 猿手 畸形 。腓骨肌萎缩症(peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT)，是一组最常见的家族性 周围神经病 ，约占全部遗传性 神经病 的90%。本组 疾病 的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性 腓骨肌萎缩 ， 症状 和 体征 比较对称，多...
本病主要需与下面的疾病进行鉴别： 1、远端型肌 营养不良 ：四肢远端逐渐向上发展的肌 无力 、肌萎缩，该病成年起病、肌源性损害肌电图、运动NCV正常等可资鉴别; 2、慢性进行性远端型脊肌萎缩症(chronic progressive distal spinal muscular atrophy) 该病的肌萎缩和肌无力以及病程经过类似CMT病，但感觉功能不受累...
...11.2-12上PMP-22基因突变所致。CMTⅠB型少见(30%)，病理基因在Ⅰq21-23，与髓鞘蛋白P0(MPZ)基因突变有关。ⅠC型的病理基因至今不明。X连锁的病理基因在Xq13-1。 (2)CMTⅡ型：遗传方式有3种，通常为常染色体显性、隐性及X性连锁遗传。本病常染色显性病理基因在Ⅰp35-36。常隐及X连锁病理基因不明。 2.病理改变 (1)CM...
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