除肺循环阻力超过体循环阻力的70%则禁忌手术治疗外，各型的 房室管畸形 都应及早进行手术，手术的并发症包括： 1、残存的心房或心室中隔缺损。 2、心脏传导异常(心律不整以及完全性心脏阻滞)。 3、 二尖瓣关闭不全 。 4、 三尖瓣关闭不全 。
除肺循环阻力超过体循环阻力的70%则禁忌手术治疗外，各型的房室管畸形都应及早进行手术，手术的并发症包括： 1、残存的心房或心室中隔缺损。 2、心脏传导异常（心律不整以及完全性心脏阻滞）。 3、 二尖瓣关闭不全 。 4、 三尖瓣关闭不全 。
房室管畸形 有多种形态，从简单到复杂可分为下列数种类型。 1.第1孔型心 房间隔缺损 胚胎期心内膜垫发育不全，未能与第1隔完全融合，出生后第1孔持续未闭。缺损呈半月形，下缘为房室瓣瓣环，上缘为第1隔下缘，冠窦开口位于缺损的后上方，二尖瓣和三尖瓣叶无异常，心室间隔完整。此型甚为少见。 2.部分型房室共道 除第1孔型心房间隔缺损外，二尖瓣六瓣叶中央部位缺裂。裂口...
房室管畸形 曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性 心脏畸形 。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心 房间隔缺损 病例中仅占5%。
房室管畸形 曾称为 心内膜 垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或 原发孔 缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏 畸形 。主要病变是房室环上、下方 心房 和 心室 间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类 心房间隔缺损 病例中仅占5％。 病理 改变 房室管畸形产生的病理生理改变主要是不同程度的左至右分流。分流量的大...
诊断 房室管畸形 时应于以下几个疾病进行鉴别： (一)继发孔型 房间隔缺损 以下几点可资鉴别： ①继发孔孔型房间隔缺损在肺动脉瓣区闻及 收缩期杂音 ，不伴有二尖瓣、 三尖瓣关闭不全 的杂音。 ②继发孔型房间隔缺损心电图电轴右偏，有不完全性 右束支传导阻滞 ，右心房、右心室增大。房室管畸形有电轴左偏，左前束支传导阻滞; ③超声心动图及心血管造影可显示 室间隔缺...
房室管畸形病例未经手术治疗者，病程发展视病变类型和功能影响的轻重程度而异。第1孔型缺损和二尖瓣仅有轻度返流的部分型房室共道病例如不伴有其它先天性心脏 血管畸形 ，病程的自然发展过程与面积较大的第2孔型心 房间隔缺损 相似。近10～15%的病例在20～40岁期中呈现肺高压引起的肺血管阻塞性病变。 部分型房室管畸形 二尖瓣关闭不全 在中等度以上者则左至右分流量大...
房室管畸形 曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性 心脏畸形 。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心 房间隔缺损 病例中仅占5％。 诊断房室管畸形时应于以下几个疾病进行鉴别： (一)继发孔型房间隔缺损 以下几点可资鉴别： ①继...
房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性 心脏畸形 。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心 房间隔缺损 病例中仅占5％。
西医治疗 Kirklin等于1954年应用Gross“心房井”方法矫治部分型房室管畸形获得成功；1955年又在体外循环下开展直视手术治疗。Lillihei于1954年应用交叉循环方法成功地矫治1例完全型房室管畸形。在开展手术治疗的早期，术后完全性传导阻滞，残留房室瓣关闭不全和主动脉瓣下狭窄等严重并发症比较多见，手术死亡率高。1958年Lev详细研究房室管畸形...
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