成人T细胞白血病 (adult T-cell leukemia，ATL)是一种与人 T细胞 白血病病毒 Ⅰ(HTLV-Ⅰ) 感染 直接相关、发生于成人的特殊类型 淋巴系统 恶性 克隆 增殖 性 疾病 ，其病变主要发生在外周 血淋 巴 细胞 ，亦可侵及 骨髓 。 成人T细胞白血病的病因 (一)发病原因 ATL的发生与人类 T细胞 白血病病毒 Ⅰ型(HTV-Ⅰ)...
成人T细胞白血病(adult T-cell leukemia，ATL)是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病，其病变主要发生在外周血淋巴细胞，亦可侵及骨髓。
1.蕈样霉菌病/sezary综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征(MF/SS)是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似，二者均有 皮肤浸润 病变。在新的WHO 白血病 及 淋巴瘤 分类中，二者均归类于成熟(外周)T细胞肿瘤，区别点在于：①ATL白血病细胞一般不浸润表皮;②ATL细胞与典型sezary细胞形态不同，前者细胞核多呈分叶核改变;③ATL常累及...
ATL患者的临床表现多种多样，可表现为 白血病 样的急性型、淋巴细胞增生的 淋巴瘤 型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。 几乎所有患者均有 淋巴结肿大 。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见。骨髓常有 白血病细胞浸润 。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。 约2/3的患者可发生 皮肤受累 ，大多数 皮...
...P-B方案，ProMACE-MOPP方案等，治疗效果均不理想。近来，日本学者采用LSG15方案(7个周期VCAF、AMP及VECP方案)加粒细胞生长因子(G-CSF)治疗96例进展期ATL患者，完全缓解33例(35.5%)，部分缓解42例(45.2%)，中位生存时间13个月，2年无病生存率达31.3%，明显高于其他化疗方案。目前，化疗仍是治疗进展期ATL的主...
(一)发病原因 ATL的发生与 人类 T细胞 白血病 病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关，患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部，此处居民10%～15% HTLV-Ⅰ抗体阳性，其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。 研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTLV-Ⅰ感染有关，家族成员HTLV-Ⅰ抗体阳...
1845年以 脾大 、 贫血 和 粒细胞增多 为特征的CML被临床医师所认识。CML占所有 白血病 的15%～20%。在儿童CML可以表现为两种类型：成人型CML(ACML)和JMML，JMML只限于儿童，有独特的临床、实验室和 细胞遗传学 特征。 成人型慢性粒细胞白血病的病因 (一)发病原因 大多数患者的病因不明， 电离辐射 是ACML惟一明确的危险因素。...
1951年Dameshek首次提出 慢性粒细胞白血病 (chronic myelogenous leukemia，CML)、 真性红细胞增多症 、 原发性血小板增多症 和特发性髓样 化生 (agnogenic myeloid metaplasia，AMM)都与 骨髓 增殖 综合征 有关，尽管每个 疾病 都有独特的临床、实验室和 生物学 特征，但共同的特征是累...
...险因素。据报道日本核爆炸幸存者中，ACML的发病率增加了7倍，而且在这个群体中年轻人的发病率最高，特别是5岁以下的儿童。 CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤，目前认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。 慢性 白血病 在小儿时期较少，占儿童白血病的3%～5%，其中主要为慢性粒细胞白血病。小儿的慢性粒细胞白血病临床表现与成人慢性粒细胞白血病有显著差别，故一般将...
1845年以 脾大 、 贫血 和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。CML占所有 白血病 的15%～20%。在儿童CML可以表现为两种类型：成人型CML(ACML)和JMML，JMML只限于儿童，有独特的临床、实验室和细胞遗传学特征。
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