戈登综合征 (Gordon syndrome)是 高血钾 、高血氯、低肾素性 高血压 ,也称为家族性高钾性高血压或Ⅱ型假性醛固酮减低症。 戈登综合征的病因 (一)发病原因 多认为本病是由于先天性肾小管功能缺陷所致,肾钠 重吸收 增加,致血钠血氯升高,导致 血容量 扩张产生 高血压 ; 肾素 分泌受抑制,故 血浆肾素活性 降低。由于 肾脏 排钾减少,故产生 高...
戈登综合征(Gordon syndrome)是 高血钾 、高血氯、低肾素性高血压,也称为家族性高钾性高血压或Ⅱ型假性醛固酮减低症。
(一)治疗 噻嗪类 利尿 剂治疗戈登综合征非常有效。可使 血压下降 至正常水平, 高血钾 、高血氯、酸中毒得以纠正,甚至小剂量利尿剂可出现 低血钾 、低血氯性碱中毒。长期应用可能但并不常见产生 高尿酸血症 、高血糖和高血钙。提倡小剂量利尿剂开始,根据血压变化和血钾血氯变化而调整治疗剂量。 限钠饮食同样取得很好的治疗效果,可使高血钾高血氯得到改善。 (二)预后...
要与有慢性 高血钾 的有关疾病进行鉴别: 表1列举了慢性高血钾的有关疾病,而Gordon综合征的肾小球滤过率是正常的。而其他疾病均可有肾小球滤过率的暂时性或持续性降低。孤立性醛固酮低下症、艾迪生病、假性醛固酮低下症均有醛固酮缺乏或抵抗,导致肾钠丢失,血容量减低,使血浆肾素升高,同时肾小球滤过率降低。 表2按血压水平对慢性 高钾血症 进行分类。根据肾小球滤过率...
戈登综合征的主要表现是 高血钾 、高血氯、酸中毒、低肾素、 高血压 。 据Achard报道,至2001年全球至少报道了戈登综合征90例。病情轻重不一,临床表现形式不同。一组69例报道,其中37例有高血压,15例有身材矮小,4例有智力障碍。年龄20岁以下者37%有高血压,20岁以上者82%有高血压。另一组报道了1964~1991年的51例戈登综合征。病人来自美...
戈登综合征的并发症与 高血压 的并发症相似,可并发脑卒中,左室衰竭,高血压性视网膜病, 高血压肾病 。患者往往对慢性 高血钾 有耐受性。高血钾严重时,本病可有肌 无力 或 麻痹 。有时心电图T波明显。
...血容量扩张产生 高血压 ;肾素分泌受抑制,故血浆肾素活性降低。由于肾脏排钾减少,故产生 高血钾 。酸中毒主要由高血钾所致。 (二)发病机制 戈登等认为本病的可能机制是肾小管钠、氯重吸收增加,容量增加引起肾素和醛固酮分泌受抑制,以及滤过钠在远曲小管重吸收部分的减少而导致钾和氢离子排泄减少,在慢性肾素-血管 紧张 素系统受抑制的情况下,醛固酮水平仍不足以维持钾的...
本病是一种少见的常染色体显性遗传病,目前尚无有效的预防方法。在对 高血压 的诊断和治疗中,要警惕该病的存在,当发现有可疑征象时要进一步检查,以期早期发现和早期治疗,本病预后较好。
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中,当出现一个症候时,同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的,将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”,如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等,是病人能感知的不适;“征”是“ 体征 ”,特指医生检查发现的异常变化,如 眼底出血 、 ...
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中,当出现一个症候时,同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的,将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”,如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等,是病人能感知的不适;“征”是“ 体征 ”,特指医生检查发现的异常变化,如 眼底出血 、 ...
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