懒惰白细胞综合征 (lazy-leukocyte syndrome)，又称 中性粒细胞 “ 麻痹 ”(neutrophil paralysis)，因中性粒细胞的 趋化性 运动功能及自由游移功能不全，导致 粒细胞 功能异常而致反复 感染 ，多见于儿童。 懒惰白细胞综合征的病因 (一)发病原因 目前认为其病因是 基因 的缺陷。 继发性 中性粒细胞 麻痹 见于 类...
懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome)，又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophil paralysis)，因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全，导致粒细胞功能异常而致 反复感染 ，多见于儿童。
(一)治疗 无特殊治疗，原则是积极发现和选用强有力的抗生素治疗。骨髓移植后能产生功能正常的中性粒细胞，为治疗的有效途径。 (二)预后 目前暂无相关资料
(一)发病原因 目前认为其病因是基因的缺陷。继发性中性粒细胞 麻痹 见于 类风湿关节炎 、 系统性红斑狼疮 、 尿毒症 、严重感染、骨髓瘤、 肝硬化 、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重 湿疹 等疾病。粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白、免疫复合物、细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关。 糖尿病酮症酸中毒 或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。 (二)发病机制 中性粒...
惰性白细胞综合征 ，系因 中性粒细胞 的 趋化性 运动功能及自动游移功能不全，导致 粒细胞 功能异常而致反复 感染 。病菌入侵时，粒细胞的 肌动蛋白 结构与功能的异常，使粒细胞不能从贮存池和边缘池释放到 血液循环 而形成假性 粒细胞减少症 。患者中性粒细胞的游走、变形功能明显减低，而吞噬和杀菌能力正常。 本征多发生在儿童，主要表现①顽固性感染：如 口腔炎 、...
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自出生后反复发生革兰阳性或阴性细菌的感染，如中耳炎、口腔炎、 齿龈炎 和 低热 ，感染波及皮肤与胃肠道，但不会化脓。 根据临床表现及实验室检查确诊。
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先天性白细胞颗粒异常综合征 即 白细胞 异常色素减退 综合征 (Chediak-Higashi syndrome)是一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 。本病是一种先天性 溶酶体 异常，发病机制不很清楚，多见于 近亲结婚 的后代。主要表现为全身皮肤、 毛发 及眼睛 黑色素 缺乏或减少。病变限于眼和 皮肤 的称为 眼皮肤白化病 (oculocutaneous a...
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