...Huntington 病,亨廷顿病,Hunting-ton舞蹈病,遗传性舞蹈病 慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传的缓慢进行性的大脑皮质和纹状体的变性病，临床上以 舞蹈样动作、精神障碍和进行性痴呆为临床特征。...
...慢性进行性舞蹈病（亨廷顿病）是一种遗传疾病，一般在中年发病。偶尔出现抽动或痉挛。大脑的神经细胞逐渐丧失，逐渐出现舞蹈症、手足徐动症和智能减退。慢性进行性舞蹈病属于显性遗传，患者的子女中，50％的人可能患此病。由于本病发展十分缓慢，很难确定...
...慢性进行性舞蹈病又称Huntington舞蹈病，是一种常染色体显性遗传病，突变基因位于第4对染色体。患者的子女中半数可得病，男女患病机会均等，多在20～50岁开始发病。临床表现为舞蹈样动作及进行性痴呆。脑明显缩小，重量小于1000g，最...
...1.罕见的良性舞蹈病系在儿童期发病，呈常染色体显性遗传，仅有轻度肌无力，无智力改变，病情不进展。 2.老年性舞蹈病发生于老年人，可由中风引起，起病急，可呈现偏身舞蹈症。 3.L-多巴，酚噻嗪类及避孕药诱发的舞蹈症，均有服药史，且不伴有痴呆...
...(一)发病原因 老年性舞蹈病多由血管性疾病引起，亦有报道认为本病是发生于老年的遗传性疾病。 (二)发病机制 本病的发病机制还不甚明确，多认为老年性舞蹈病由血管性疾病引起，病理改变与慢性进行性舞蹈病极为相似，尾核及壳核大、小神经细胞变性，但...
...慢性进行性非遗传性舞蹈病 老年性舞蹈病(senile chorea)常发生于60岁以上老年人，脑部病变部位与Huntington病甚为相似，尾核及壳核大、小神经细胞变性，大脑皮质多不受累。 本病的舞蹈动作，有时只出现于舌、面、颊肌区(图1...
...1.本病通常30~40岁发病, 逐渐加重多有，家族史, 偶有散发病例。早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神障碍, 晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安、逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。 2.少数病例运动症状不典型 (...
...少数报道本病可合并其他疾病。如分别与进行性肌营养不良、耳聋、痉挛性截瘫、神经纤维瘤病、急性性骨炎等合并发生。...
...样动作。凭病史、智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别。 (三)遗传性进行性舞蹈病本病发病多在中年以上，以家族史、舞蹈样动作和进行性痴呆为特征。偶然在儿童期出现，则都伴有强直性肌张力增高，并常有癫痫发作。 (四)药物所致的运动异常有些儿童在...
...诊断 根据起病年龄，典型的舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退等症状，诊断并不困难。如有急性风湿病的其他表现（关节炎、扁桃体炎、心脏病、血沉增快等）则诊断更可肯定。 有25%～30%的小舞蹈病患者，既无风湿热的其他证据，又无其他少见的可以引起...
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