...儿童慢性肉芽肿,慢性肉芽肿性疾病 慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的...
...儿童慢性肉芽肿病,小儿慢性肉芽肿性疾病 小儿慢性肉芽肿(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷,发病多在2岁以内,少数可晚至10岁以后。临床主要特征为,由于某种原因...
...疾病简介 慢性肉芽肿病(chronicgranulomatousdisease,cgd)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人的,x-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传,两性均可发病。主要缺陷是...
...缺陷与CGD相似。 4.阑尾周围的慢性肉芽肿应注意与升结肠癌相鉴别:位于腹膜后的阑尾,由于长期的阑尾慢性炎症,阑尾渗出,腹膜后组织包裹,反复的渗出包裹而逐渐增大,吸收的过程中形成了阑尾周围慢性肉芽肿。从外观上、质地上,肉眼很难与恶性肿瘤相...
...反复发作,形成肉芽肿,其特征为吞噬细胞内存在棕黄色颗粒和泡沫形成。肺部感染(包括反复发生的肺炎,肺门淋巴结病,脓胸,以及肺脓肿)最为常见,其他有消化道感染(溃疡性口腔炎,齿龈炎,肠炎和结肠炎,甚至伴有肛瘘)、慢性鼻炎和结膜炎也常发生。脓肿形成...
...。此外,尚可引起视网膜损害、慢性腹泻、肛周脓肿和脑脓肿等。可有皮肤肉芽肿,湿疹性皮炎,肝、脾大。在各受累器官中,可见到含有色素脂类的组织细胞形成的肉芽肿。病儿一般发育延迟。...
...韦格纳肉芽肿病 韦格纳肉芽肿病与变应性肉芽肿两者在临床上区别并不很困难。韦格纳肉芽肿病患者无哮喘和过敏病史,也很少有嗜酸性粒细胞增多。变应性肉芽肿上呼吸道的损伤一般是非坏死性的,而韦格纳肉芽肿则坏死性表现多见。此外,变应性肉芽肿与韦格纳肉芽肿病...
...慢性肉芽肿病几乎都发生在男孩。这是一种遗传性白细胞缺陷病,其白细胞杀灭细菌和真菌的功能受损,使它不能产生过氧化氢、过氧化物和有助于抵抗感染的其他化学物质。症状通常出现在幼儿期,也可到十几岁才开始发病。慢性感染发生在皮肤、肺、淋巴结、口腔、...
...良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benign lymphocytic angiitis and granulomatosis,BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在...
...造成的疾病。性联隐性遗传的慢性肉芽肿病的各亚型均是由于编码细胞色素b的qp91-phox亚单位基因突变引起,该基因被命名为CYBB(MIM306400),含有13个外显子,位于X染色体xp211.1,约占30kb。根据多中心国际数据库对261...
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