肠性 脂质 营养不良 又称 惠普尔病 ,是一种少见的系统性 疾病 ,其临床特征为 小肠 吸收不良、 发热 、 皮肤色素沉着 、 贫血 、 淋巴结肿大 、 关节炎 、 关节痛 、 胸膜炎 、 瓣膜 性 心内膜炎 和中枢 神经系统 症状 。 惠普尔病的病因 (一)发病原因 肠性 脂质 营养不良 早先在 淋巴结 的 组织切片 上,用 银染色 法发现有“ 杆状菌 ”...
惠普尔(Whipple)病( 肠源性脂肪代谢障碍 )是一种罕见 疾病 ,主要在30~60岁的男性发病。 惠普尔病是由类 放线菌 感染 所引起的一种疾病。 小肠 粘膜几乎会严重受累,还可以扩散到其他器官,如 心脏 、肺、脑、 关节 和眼。 症状 和诊断 惠普尔病的症状包括 皮肤 变黑、 关节炎 与关节疼痛以及 腹泻 。严重的消化吸收不良会引起体重下降和 贫血 ...
...消化道症状、吸收不良所致的营养缺乏、维生素不足等方面相似,但原发性吸收不良综合征无 淋巴结肿大 、关节炎、发热及心肺改变。小肠黏膜活检标本无惠普尔病 PAS染色阳性 的巨噬细胞。胃肠钡餐检查也有明显的区别。 3. 淋巴瘤 当淋巴瘤表现为发热、淋巴结肿大、 腹泻 和关节症状时,容易与惠普尔病相混淆。但前者小肠黏膜活检标本无PAS染色阳性巨噬细胞。胃肠钡餐检查也...
(一)治疗 1.抗生素治疗 抗生素应用之前,惠普尔病的病死率很高。最常用的抗生素是四环素,可以单独使用,也可于肠道外应用青霉素、链霉素之后使用。一般7~21天后,大多数患者的临床症状会有明显改进,但中枢神经系统、心内膜、心包、 肺受累 时,症状改善需要的用药时间较长。重度中枢神经系统受累,对抗生素治疗不敏感,有学者应用利福平治疗,疗效较佳。抗生素治疗后,8%...
...步认为此菌属于放线菌属的一个亚组,是一种放线杆菌(actinobacter),并暂时命名为Trophelyma whipplelii。另外,惠普尔病多半与HLA-B27有相关性。 (二)发病机制 T.Whipplelii菌侵入人体组织后,毒性较弱,故毒性损害较少,但能导致大量的吞噬细胞聚集,由于细菌及巨噬细胞的广泛浸润而出现临床症状。惠普尔病患者对于T.Wh...
肠性脂质营养不良又称惠普尔病,是一种少见的系统性疾病,其临床特征为小肠吸收不良、 发热 、 皮肤色素沉着 、 贫血 、 淋巴结肿大 、关节炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。
...恶病质 。腹膜后及肠系膜 淋巴结肿大 ,可有 腹部包块 ,亦可伴有 肠梗阻 及慢性 发热 。10%~25%的患者没有消化道症状,称之为“干性惠普尔病”。 2.心血管系统 可出现心内膜炎和 心包炎 。但临床表现不突出,部分患者有心尖部 收缩期杂音 、心包摩擦音,但很少有 心力衰竭 。有些患者形成瓣膜纤维化,引起狭窄或关闭不全,需进行主动脉瓣及左房室瓣置换。心脏...
惠普尔(Whipple)病(肠源性 脂肪代谢障碍 )是一种罕见疾病,主要在30~60岁的男性发病。 惠普尔病 是由类放线菌感染所引起的一种疾病。小肠粘膜几乎会严重受累,还可以扩散到其他器官,如心脏、肺、脑、关节和眼。 【症状和诊断】 惠普尔病的症状包括皮肤变黑、关节炎与 关节疼痛 以及 腹泻 。严重的消化吸收不良会引起体重下降和 贫血 。其他常见症状有 腹痛...
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理善食调配。 2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度 疲劳 、过度消耗,戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
眼和神经系统可并发结膜炎、 角膜炎 、色素膜炎、 玻璃 体炎、核上性 眼肌麻痹 与进行性脑病等。循环系统可合并 细菌性心内膜炎 。当出现继发性肾上腺 皮质功能减退 时,可伴发 低血压 、 低钠血症 、 高钾血症 和 低血糖 等。有时也可发生胸膜炎,伴有 胸腔积液 。个别病人可出现非特异性 腹膜炎 , 低蛋白血症 性 腹水 ,肝、脾、 淋巴结肿大 。
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