【malignant atrophlc papulosis】 【别名】 疾病 别名：克耳米埃尔氏 综合征 ,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,致死性 皮肤 和胃肠道细动脉 血栓形成 ,德戈斯病,Dego 病,Kohlmeier-Degos 综合征,lethalcutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombos...
有时需与 淋巴瘤样丘疹病 、急性 痘疮 样苔藓样糠疹和 变应性皮肤血管炎 相鉴别。
...的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚， 血栓形成 ，以致产生缺血性梗死，发生楔形 溃疡 。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期 病灶 内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。
肠损害后可发生腹绞痛和 便血 ，最后因发展为多发性 肠穿孔 和 腹膜炎 。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、 复视 、 视盘水肿 和 视神经萎缩 等。
本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。...
...眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。原发损害为直径2～15mm的半球状 水肿 性红色 丘疹 。病程中部分损害持续存在或吸收消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生 溃疡 ，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色 鳞屑 ，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现，少则几个，多则百余个...
加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚，进行婚前检查，生育咨询。
...一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素，但在晚期应注意发生 肠穿孔 的可能。亦可试用肝素治疗。 (二)预后 在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为 消化不良 、 腹泻 或 便秘 等，进而发生腹绞痛和 便血 ，最后因发展为多发性肠穿孔和 腹膜炎 ，故预后不良。
萎缩性毛周角化病 (keratosis pilaris atrophicans)是一组遗传性缺陷病，主要表现为毛周角化继以 萎缩 。其包括3种类型：面部萎缩性毛周角化病、虫蚀状 皮肤萎缩 和 脱发 性毛周角化病。也可3型间重叠。 萎缩性毛周角化病的病因 (一)发病原因 面部萎缩性毛周角化病和眉部 瘢痕 性 红斑 为 常染色体 显性遗传。虫蚀状 皮肤萎缩 的病...
面部萎缩性红色毛性 角化病 （keratosis pilaris rubra atrophicans faciei） 本病和毛性苔藓相似并常同时存在，都由 常染色体 显性 遗传。北村（日文译名：Kitamula）所称的颜面 颈部 毛囊 性 红斑 黑皮病 （erythromelanosis follicularis faciei et colli）似乎是同一 ...
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